先天性肾病综合征

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
先天性肾病综合征
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先天性肾病综合征重儿医

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于飞 医师 威县章台中心卫生院内科 一级甲等
擅长:胃、十二指肠溃疡,慢性糜烂性胃炎,胆汁返流性胃炎
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指导意见:您好,肾病综合症主要是以大量蛋白尿,低蛋白血症,高度水肿和高脂血症为主要表现的一组临床综合症.蛋白的出现是由于肾脏受损,肾小球的滤过膜通透性增加,使蛋白从中漏出.目前肾病综合症的治疗一般是对症施治,针对出现的病理症状,施加治疗。
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王振 医生会员 山东济南中心医院中医科
擅长:高血压、心血管疾病
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病情分析:先天性肾病综合症是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点,即①大量蛋白尿,定性检查≥(+++),定量每日超过 o.1g/kg;②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72mmol/L;④水肿.
意见建议:先天性肾病综合征分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症,继发型可继发于感染(如先天梅毒,巨细胞包涵体病毒,风疹,肝炎 ),中毒,溶血尿毒综合征等.本病预后差,有条件的进行肾移植.
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相关问答

儿童先天性肾病综合症(先天性肾病综合症)相对预后较差,但极少有肾功能衰竭发生,大多数病例狐仙感染较重,营养不良,腹泻和水电解质紊乱等症状较多,其治疗方法以对症支持治疗为主。
需缓解水肿、限制食盐、利尿剂如速尿等。需给以高热量充足蛋白质,同样在感染发生时需控制感染,可选用头孢或阿莫西林等。用血管紧张素转化酶抑制剂(如卡托普利)能显著缓解蛋白尿。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

可采用药物保守治疗和手术治疗,严重的要做肾脏移植手术,先天性肾病综合症是因为基因突变导致肾小球滤过屏障受到损害,病人出现大量蛋白尿,像这种先天性的与基因有关的疾病,比较好的治疗方法就是通过肾脏移植手术来治疗了。

张聪副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

先天性肾病综合征可能会导致身体出现危险。
先天性肾病综合征严重者很快进入终末期肾衰竭,最终导致多器官功能衰竭,危及生命。先天性肾病综合征是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后(三个月内)即出现符合肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症)的一组疾病。
建议:注意饮食方面,应低盐、低脂饮食,高盐饮食会引起高血压,加重肾脏的损害。

高瑞通主任医师内科中国医学科学院北京协和医院已帮助用户:0
擅长:各种原发和继发性肾小球疾病、肾血管疾病及急、慢性肾衰竭的诊治,尤在IgA肾病、难治性肾病综合征、过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、抗磷脂抗体相关性肾病等方面较有心得。

先天性肾病综合征遗传几率主要是主要一级亲属。
肾病综合征有家族聚集性,和遗传有关,患者的一级亲属要注意防护,但其并不是遗传性疾病,后代只是继承了遗传物质,具有患病的体质,在后天的生活环境中受到相关因素的刺激而发病,比如系统性红斑狼疮性肾炎,女孩的遗传性要高于男孩;只有极少数的Alport综合征具有遗传性,表现为大量蛋白尿、听力、视力减退等症状。
建议:避免感染,注意保护性隔离,感染高发季节不要去人多的地方,注意戴口罩。

高瑞通主任医师内科中国医学科学院北京协和医院已帮助用户:0
擅长:各种原发和继发性肾小球疾病、肾血管疾病及急、慢性肾衰竭的诊治,尤在IgA肾病、难治性肾病综合征、过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、抗磷脂抗体相关性肾病等方面较有心得。

先天性肾病综合征的原因是遗传和感染。
根据病因,先天性肾病综合征可分为原发性也就是遗传性和继发性也就是非遗传性两种。原发性常因基因突变所致,而继发性多因宫内感染或母亲疾病等因素所致。先天性肾病综合征是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后即出现符合肾病综合征,也就是大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度,在不同的疾病间差异很大。
建议:患有肾病的人一定要注意避免感染,普通的感冒也要避免,还有注意劳逸结合。

高瑞通主任医师内科中国医学科学院北京协和医院已帮助用户:0
擅长:各种原发和继发性肾小球疾病、肾血管疾病及急、慢性肾衰竭的诊治,尤在IgA肾病、难治性肾病综合征、过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、抗磷脂抗体相关性肾病等方面较有心得。

在病因、发病机理及治疗等方面却有很大差异。
二者的鉴别诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。而继发性肾病综合征的原因有很多,而目前我国对于继发性肾病综合征的认识尚不够多,因而诊断率不高。肾病综合征根据病因和发病年龄可分为:先天性肾病综合征、原发性肾病综合征、继发性肾病综合征三类。肾病综合征是由一组由多种原因包括慢性肾炎引起的临床症群,临床表现主要表现为大量持久的蛋白尿。
建议一定要密切观察身体的恢复情况,定期的到医院进行复查,在此期间一定要注意肛部的局部卫生,以免交叉感染。注意休息,避免着凉。

于剑锋副主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:消化内镜诊断和微创治疗。在消化内镜诊断与治疗方面擅长静脉曲张或非静脉曲张内镜下止血术、食管、胃、结肠等消化道早癌的内镜下诊断及切除,晚期肿瘤内镜下介入支架置入,ERCP及相关治疗,内镜下胃造瘘术,经口内镜下肌切开术(POEM)、经粘膜下隧道食管肿瘤切除术(STER)、内镜下胃壁全层切除术(EFR)等操作。