真性红细胞增多症

会员1600823 51-65 已回复
得真性红细胞增多症已一年,放血两次,吃羟尿片,血红蛋白174。不稳定。六十岁。
求中医疗法,万分感谢。
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王勇林 齐河县潘店医院内科 一级甲等
擅长:内科,尤其擅长肺炎等疾病
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你好:
目前尚无根治手段,大多采用综合治疗,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及红细胞容量尽快接近正常,以期获病情缓解,减少并发症的发生.

一,对症治疗 皮肤瘙痒大多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失.顽固者可以试用抗组胺类药物,如息斯敏,西咪替丁.有高尿酸血症者,可用别嘌醇,如合并痛风性关节炎,可并用秋水仙碱,糖皮质激素.对于血栓形成,不主张使用血小板抑制剂,如阿司匹林,双嘧达莫,因其并不能减少血栓形成,反而增多胃肠道出血机会.

二,静脉放血及红细胞单采术 静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻.每隔2~3天放血200ml~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下.放血后维持疗效1个月以上,本法简便.较年轻患者如无血栓并发症可单独采用.但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意.对老年及有心血管疾患者,放血可能引起血栓并发症,要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长.

采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术(therapeutic red cell apheresis),可迅速降低血细胞比容和血液粘度,改善临床症状,单采一次即可使血红蛋白降至正常范围,如联合化疗,则可维持疗效.但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆.本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者.

三,化学治疗
1,羟基脲 对PV有良好抑制作用,每日剂量为15~20mg/kg.如白细胞维持在(3.5~5.0)×109/L,可长期间歇应用.缺点是停药后缓解时间短,治疗过程中需频繁监测血象.

2,烷化剂 通过抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%.常用的有白消安(busulfan),环磷酰胺,左旋苯丁酸氮芥(留可然)及马法兰(美法仑,苯丙氨酸氮芥),治疗作用较快,缓解期长,疗效可持续半年左右.苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少.用量和方法:开始剂量:环磷酰胺为100~150mg/d;白消安,美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d.缓解后停用4周后可给维持量,环磷酰胺为每日50mg,白消安为每日或隔日2mg.

3,高三尖杉酯碱 常用剂量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中静脉点滴,7~14天为一疗程.可使红细胞短期内明显下降,甚至达正常水平.通常一疗程疗效可持续3~6个月,复发后再用仍有效.

四,放射性核素治疗 32P的β射线损伤DNA和RNA,从而抑制血细胞生成,使细胞数降低,达到治疗效果.

五,干扰素α 可抑制PV克隆的增殖,目前已用于临床,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射.治疗3个月后脾脏缩小,缓解率可达80%.
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真性红细胞增多症的一般生存期在10-15年以上。最后死亡的主要原因是反复的血栓形成,有栓塞、有严重的出血。一部分最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病,还有的发生了骨髓纤维化,产生了造血衰竭。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

真性红细胞增多症的治疗方法包括放血疗法、化学疗法、生物疗法、骨髓疗法;放血疗法主要是采取静脉放血进行治疗,通过放血来降低红细胞含量,化学疗法主要是采取化学药物对红细胞的生长进行压制,生物疗法是通过注射生物干扰素来抑制红细胞的生长。

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早期不会影响寿命。真性红细胞增多症是血液系统疾病中的骨髓增殖性疾病里的一种,血常规表现为红细胞计数和血红蛋白数值的明显升高,它的表现主要是使人感觉头晕、乏力、多汗、皮肤瘙痒、腹部不适、体重下降、不能解释的发热、骨痛等。

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真性红细胞增多症的临床表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、眼花、视力障碍、肢端麻木及刺痛等症状。皮肤和黏膜红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖和四肢末端为甚,眼结膜显著充血。栓塞和出血伴血小板增多时,可有血栓形成和梗死。

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真性红细胞增多症一般寿命在10-15年以上。最后死亡的主要原因是反复的血栓形成,有栓塞、有严重的出血。一部分最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病,还有的发生了骨髓纤维化,产生了造血衰竭,出现严重的贫血、出血、感染并发症死亡。

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真性红细胞增多症能活10年-15年。但是部分病例可演变为急性白血病,当转化为急性白血病的时候,多数在2年-3年之内死亡。真性红细胞增多症是克隆性的红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病。

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