地中海贫血如何治疗现在7岁是中型的??

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地中海贫血如何治疗现在7岁是中型的??
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李翠英 河北威县候贯医院内科 二级甲等
擅长:糖尿病、心血管疾病
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问题分析: 你好,地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
意见建议:西医治疗这种病一般采用维生素治疗,重者定期输血,脾脏肿大的行脾脏切除可减轻贫血。中医以治疗肾精亏虚、肝肾阴虚的中药、配以中药离子导入,个体化治疗地中海贫血,取得较好的疗效,可显著改善重者患者的生活质量。
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中型地中海贫血会导致死亡。中型地中海贫血会出现明显的贫血症状,感染或者服用氧化剂会加重病情,如果不注意这些意外,有可能会诱发严重溶血而产生并发症,导致死亡。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

可用以下方法治疗。输血治疗:对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

地中海贫血的贫血程度不同,治疗方法也不同,对于血红蛋白能够达到正常或接近正常的不需要特殊治疗,如果是轻度的贫血,可以适当干预一下,但是大多贫血症状比较重,需要输血治疗。

王相华主任医师内科山东省立医院
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可用以下方法进行治疗。脾切除治疗:脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。输血治疗:对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

输血治疗:重症患者需长期输血治疗,其作用是保证患者正常的生长发育和生活质量,并能抑制自身过度的红系造血,防止骨骼病理性改变造成的畸形。祛铁治疗:机体总铁负荷达过高时,器官功能开始出现障碍,故应在器官发生不可逆改变前及早开始祛铁治疗。可口服,静脉或皮下输注祛铁类的药物。

王相华主任医师内科山东省立医院
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采用以下方法治疗。输血治疗:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120-150/gL;然后每隔2-4周输注浓缩红细胞10-15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90-105g/L以上。对症治疗:轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取输血和去铁治疗,少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。

王相华主任医师内科山东省立医院
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