小脑萎缩的症状轻重不一，轻者可无明显临床症状，或仅表现为协调性较差，可正常行走活动。小脑萎缩最常见症状表现为共济失调，可见走不了直线、站立不稳、摇晃、并足站立困难，不能单腿站立，步态蹒跚，行走时两腿远分。
初期走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。中期说话时发音含糊不清。眼球转动不平顺。肌肉不协调感加重，无法写字。晚期无法语言。肢体乏力，不能站立。理解能力逐步下降，甚至昏睡不醒。依据家族史，结合临床出现步履不稳、肢体摇晃等肢体共济失调症状。结合神经系统检查、MRI、基因测试等检查最终做出诊断。
脑梗不是小脑萎缩。
脑梗死是由于血管的狭窄、阻塞，造成脑组织缺血、缺氧、坏死，小脑萎缩是指小脑体积和小脑容积的缩小，病人会有脑沟加深、脑裂的增宽，因此脑梗死和小脑萎缩是两种不同的病症。脑梗主要是由于脑组织坏死导致的缺血、缺氧、坏死，导致的神经功能缺损。
脑梗死的病人会有语言的模糊性、构音障碍、吞咽困难、肢体瘫痪等症状。
小脑萎缩多见于中老年。随着年龄的增长，人体的脑细胞可以出现变性萎缩，从而引起脑萎缩，包括小脑萎缩。也可见于经常大量饮酒的患者。长期饮酒，由于酒精刺激可引起脑细胞变性萎缩，从而引起小脑萎缩。患者可以出现头晕，恶心，呕吐，患者也可以出现共济障碍。
对于病因明确的小脑萎缩，去除诱因后，小脑萎缩可以改善症状。对于大多数小脑萎缩，不可能完全治好的，随年龄变化的退化性脑损伤，目前没有治疗小脑萎缩的特殊药物，小脑萎缩不能手术治疗，只能对症治疗，因此通常主要是对症理疗和康复。
