上皮样肉瘤组织起源并不清楚，至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤，但目前多数学者认为其是源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞，因此既可以向上皮细胞分化，也可以向肉瘤细胞分化。
上皮样肉瘤，是一种比较罕见的恶性肿瘤，可以进行切除术，进行病灶以及区域淋巴结清扫，术后可以做化疗或者放疗，放化疗可以作为手术的辅助治疗，有助于提高手术的效果，改善生存质量。
外阴上皮样肉瘤的症状一般还有外阴瘙痒，大阴唇、阴蒂、或者是尿道周围处会出现结节，起初时肿块一般会很小，位于皮下，刚开始没有任何症状。以后肿块会逐渐增大，侵犯皮肤并形成皮肤溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。
外阴上皮样肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，发病年龄在20到50多岁，好发于阴阜，大阴唇，阴蒂，和尿道周围，发病初期肿块很小，位于皮下，可没有任何症状，常常在体检或者无意中发现，以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。应首选局部病灶广泛切除术治疗。
一般情况下，小儿软组织肉瘤的发病原因还不清楚，可能与遗传、环境、免疫、慢性损伤有关，易发生在免疫缺陷、有家族史者等，具体内容如下：
1、遗传因素：小儿软组织肉瘤的发生与基因相关，直系血缘关系显著，但其遗传机理不明，且存在一定的遗传性因素，如有家族史的患者，其发生率更高，说明其与遗传因素相关。
2、免疫：如果是本身免疫系统缺陷的患者，或者是长期服用免疫抑制药物，都会导致病毒的传播。
3、环境：儿童的皮肤会受到物理射线的照射，以及长时间暴露于苯、石棉等有害化学物品的环境。
4、慢性损伤：多发生在反复的损伤、慢性感染等疾病中，由于病程较长，组织细胞反复损伤，导致细胞异常增殖。
横纹肌肉瘤是遗传因素引起的，横纹肌肉瘤为中胚层恶性肿瘤，胚胎型约占70%，可发生在全身任何一个部位，以头颈部多见，横纹肌肉瘤66%发生在头颈部，好发于眼眶、耳、咽、鼻等处。横纹肌肉瘤的恶性程度高，常有血行转移。
