原发性视网膜色素变性需要做哪些检查

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原发性视网膜色素变性需要做哪些检查
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XYWY Pro 1 主治医师 内科
擅长:擅长消化道疾病的诊疗
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  眼底检查所见   本病早期虽已有眼底可完全正常。其后,随病情的进展逐渐出现眼底改变。典型的改变有:   (1)视乳头萎缩:发生于病程晚期,色淡而略显黄色,称为“蜡样视乳头”,边缘稍稍模糊,偶有似被一层薄纱遮盖的朦胧感。   (2)视网膜血管狭窄;血管呈一致性狭窄,尤以动脉为显著。其狭窄程度反映病的严重程度。在晚期,动脉极细,至周边眼底后即难以辨认而似消失,但无白线化,亦无白鞘包绕。   (3)视网膜色素沉着。始于赤道部,色素呈有突起的小点,继而增多变大,多呈典型的骨细胞样,有时呈不规则的线条状。起初色素斑靠近赤道部呈环形散布,大多位于视网膜血管附近,特别是静脉的前面,可遮盖一部分血管,或沿血管分布,且多见于血管分支处。以后,色素沉着向中心和周边部扩展,色素斑的环形散布区逐渐加宽,甚至布满全部眼底。同时视网膜萎缩,色素上皮层色素脱失,暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底,整个眼底灰暗。后期脉络膜血管亦硬化,呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰,有时可见少量点状或线状混浊。
    (图6-5)原发性视网膜色素变性(图6-6)原发性视网膜色素变性   (4)FFA:可见脉络毛细血管萎缩,视网膜血管有闭塞。有时还可见到黄斑,后极部甚至周边部的荧光渗漏。   图:6——5 原发性视网膜色素变性   男38,夜盲已20年。右眼。0.1,左.03,两眼管状视野.本图为其右眼底像.视乳头褪色,略带蜡黄色.周围视网膜有一圈轮晕状萎缩,视网膜血管狭细,动脉尤为显著.整个眼底灰暗,骨细胞样色素斑,黄斑亦有色素斑块及黄白色斑.   图6-6 原发性视网膜色素变性   (视乳头下缘有一片在性玻璃疣)   男,22岁,自幼夜盲,14岁起中心视力开始下降,初诊时右眼.01;左.02,两眼视野向心性缩小,右30度;左20度.父母系表兄妹结婚,患者同胞兄妹4人,一第一妹均有同样病变,仅幼妹(13)岁尚无夜盲,眼底视野,EOG均正常.但其父母,祖父母,外祖父母无类似眼病,其余家族成员不详.
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任明东 医生会员 威县县医院妇产科
擅长:子宫肌瘤 痛经
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指导意见:  本病早期虽已有眼底可完全正常。其后,随病情的进展逐渐出现眼底改变。典型的改变有:   (1)视乳头萎缩:发生于病程晚期,色淡而略显黄色,称为“蜡样视乳头”,边缘稍稍模糊,偶有似被一层薄纱遮盖的朦胧感。  
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小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征需要做内分泌激素测定、眼底检查、生殖器彩超、脑电图检查等检查。内分泌激素测定主要是为了测定血液及尿液中黄体生成素、卵泡刺激素等的含量,而眼底检查主要是为了了解视网膜的情况,看视网膜是否出现血管硬化、色素沉着等情况。生殖器彩超主要是结合生殖器的体格检查评估其性生殖器发育情况,而脑电图检查主要是为了判断脑部是否出现异常。

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一般情况下,小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征的典型症状是发生视网膜色素变性、肥胖、生殖器官发育障碍等症状。
1、视网膜色素变性:小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征患者可以出现视力减弱、夜盲甚至失明等症状。
2、肥胖:小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征患儿躯干肥胖明显,饭量大,随着年龄增长可进行性加重。体重出现异常通常开始于童年早期。
3、生殖器官发育障碍:小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征患者女婴的外阴呈幼稚型,此外还可以出现乳房发育异常或月经推迟等症状,男婴常呈小阴茎、小睾丸或隐睾。至青春发育期不出现第二性征。

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糖尿病视网膜病变主要表现为:玻璃体液不能充分吸收,视网膜牵拉性视网膜脱落、牵拉性视网膜脱落、多孔性视网膜脱落、重度纤维血管增殖、伴有玻璃体牵拉性视网膜炎等。此时大多需要进行手术治疗,临床上常见玻璃体切割手术、全视网膜光凝术等。
首先要注意的是,要保证患者的血压稳定,尽可能地保持在正常的水平。除了围手术期外,还需要长期治疗,所以血糖的稳定是非常关键的。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

问题分析:您好,根据目前的检查结果显示是有轻度白内障合并玻璃体浑浊,高度近视。
指导建议:现在出现视物模糊,首先要确认清楚是否和高度近视合并老视有关系,除了做眼底和眼压检查还需要验光一次,确定目前的视力问题通过配镜能否矫正,如果配镜后视力明显改善,不急于立即手术。

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擅长:小儿内外科各种常见疾病、内科消化系统相关疾病

儿童视网膜脱落很少见,视网膜一旦脱落危害比成年人更大。
儿童眼睛承受伤害的能力较弱,儿童视网膜脱落多数是外伤导致。如撞击运动,使眼球瞬间暂时变形,玻璃体不能顺应外力。穿孔性外伤会直接导致视网膜脱落,后期玻璃体会导致牵引性视网膜脱落,还可能是视网膜变性,如栓子样变性降低视网膜粘着力和抗牵引力,因此有视网膜裂孔、脱落的情况。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

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