什么叫家族性良性慢性天疱疮?

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什么叫家族性良性慢性天疱疮?
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刘静 副主任医师 淮北市人民医院皮肤科 三级甲等
擅长:皮肤性病科常见病的诊治。
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家族性慢性良性天疱疮(familialchronicbenignpemphigus)又称Hailey-Hailey病,系一种少见的常染色体显性遗传病。致病基因定位于3q21-q22,与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用,ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍,最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。
一般在10~30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟,少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干,少数患者可有黏膜损害,主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱,尼氏征阳性,常表现为一个部位多发性水疱,疱壁薄,易破溃形成糜烂和结痂,皮损中央可出现颗粒状赘生物;自觉瘙痒和灼热,间擦部位常因浸渍及皲裂引起活动性疼痛。一般在数月后愈合,不留瘢痕,但可反复发作
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天疱疮属于自身免疫性疾病,属于慢性的、复发性的、皮肤黏膜上的疾病,在正常的皮肤黏膜上发生的松弛性的水疱,可以随着推移,水疱直接窜到前方,而疱壁还是正常的,但是这种水泡比较容易破裂,有的时候看不到水疱,就出现了糜烂面。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院已帮助用户:0
擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病

家族性良性天疱疮是一种遗传性皮肤病,没有办法预防。青春期易发生,起病部位一般易擦,起病时伴有水泡湿疹,伴有恶臭,是一种非常难治的皮肤病。可以使用局部抗生素和激素制剂。平时要保持局部干燥、通风、清洁。这种疾病没有治疗方法,但不影响工作、生活和寿命。去当地的专科医院。

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家族性慢性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗传病,主要的临床表现是一个部位多发性水疱,疱壁薄,易破损形成糜烂和结痂,通常患病者家族当中有同类或病人,通过家族史临床表现,再结合组织病理和免疫病理,是不难确诊的。

聂小娟副主任医师皮肤科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部。

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引起天疱疮有遗传因素、感染因素,细菌感染,病毒感染。免疫功能紊乱。内分泌失调,很多由于精神压力大、工作较劳累引起。药物因素引起。肿瘤,如果出现内脏潜在的肿瘤病灶,在皮肤表面可以发生为副肿瘤性的天疱疮。

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天疱疮主要是由于体内的抗天疱疮抗体的缺乏而导致皮肤棘层细胞出现离解、裂隙,而形成表皮内的水疱。这个时候就出现了天疱疮,也有可能是因为一些细菌感染,或者卫生不洁引起。

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