何谓:家族性良性慢性天疱疮?请名医解答.

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何谓:家族性良性慢性天疱疮?请名医解答.
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抗生素、抗真菌制剂及糖皮质激素外用有一定疗效。可系统应用四环素、青霉素、红霉素和米诺环素;氨苯砜(50~300mg/d)对部分患者有效;严重患者可用泼尼松30mg/d门服,疗效明显。顽固及皮损肥厚者可用X线局部放射治疗。
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家族性良性天疱疮是一种遗传性皮肤病,没有办法预防。青春期易发生,起病部位一般易擦,起病时伴有水泡湿疹,伴有恶臭,是一种非常难治的皮肤病。可以使用局部抗生素和激素制剂。平时要保持局部干燥、通风、清洁。这种疾病没有治疗方法,但不影响工作、生活和寿命。去当地的专科医院。

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擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部。

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引起天疱疮有遗传因素、感染因素,细菌感染,病毒感染。免疫功能紊乱。内分泌失调,很多由于精神压力大、工作较劳累引起。药物因素引起。肿瘤,如果出现内脏潜在的肿瘤病灶,在皮肤表面可以发生为副肿瘤性的天疱疮。

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天疱疮属于自身免疫性疾病,属于慢性的、复发性的、皮肤黏膜上的疾病,一般表现在正常的皮肤黏膜上发生的松弛性的水疱,尼氏征阳性,尼氏征阳性指这个水疱往前方推动,它可以随着推移,水疱直接窜到前方,而疱壁还是正常的,但是这种水泡比较容易破裂,有的时候看不到水疱,就出现了糜烂面。

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症状轻的话,可以适当锻炼,但不宜劳累。平时饮食多注意补充维生素类食物,如新鲜水果、蔬菜、谷类、动物的肝脏等。一些食物要注意少吃或不吃,不要饮用烈性酒、浓茶、咖啡及酸辣刺激性食物,其次要避免高酯、高糖饮食。

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天疱疮主要是由于体内的抗天疱疮抗体的缺乏而导致皮肤棘层细胞出现离解、裂隙,而形成表皮内的水疱。这个时候就出现了天疱疮,也有可能是因为一些细菌感染,或者卫生不洁引起。

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