血管性血友病如何预防

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血管性血友病如何预防
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陈磊 赫章县中医院妇产科 二级乙等
擅长:高血压,肾病,肝病,皮肤病,性病,美白祛斑除皱,中...
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指导意见:有这个血友病的就对症的进行调理,就可以达到治疗的效果,对症的滋补调节,就可以达到治疗的效果就会好的。
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谷印亮 医师 河北省邢台市威县贺钊卫生院中医科 一级甲等
擅长:头痛,中风,腰痛
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指导意见:你好,保护好皮肤、粘膜。病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗,避免损伤齿龈,引起出血。衣着要稍宽大些,活动时要避免使用锐利工具,尽量避免肢体与外界物体的碰撞,防止皮肤受损,皮下出血。
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任立存 威县贺营乡赵庄卫生室儿科 一级丙等
擅长:中耳炎、鼻息肉、结膜炎
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指导意见:血友病中医认为分血热炽感、肾精不足、气血亏虚、瘀血阻络等几个类型,具体治疗方案应该视具体类型来考虑治疗,严重的需要新鲜全血输注。
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XYWY Pro 2 副主任医师 妇产科
擅长:擅长妇科疾病的诊疗
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  本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C),而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR:Ag)及VW因子(ⅧR∶VWF),这三种成分的合成部位,控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同,Ⅷ∶C由肝脾或单核细胞所合成,受X染色体遗传控制,在血友病甲中Ⅷ∶C活性降低,为性染色体隐性遗传。ⅧR∶Ag及ⅧR∶VWF由内皮细胞、巨核细胞及血小板合成,由常染色体遗传。正常血浆VWF值为10mg/L,其活性由一系列血浆多聚体产生,多聚体的分子量约40万~2000万以上,存在于血浆,血小板内及血管内皮下,血浆VWF浓度轻度下降或高分子量多聚体选择性丧失,可使血小板粘附功能降低。在VWD患者中缺乏这两种成分,或表现为这两种成分的分子结构异常,Ⅷ因子高分子的各种生理活性异常,Ⅷ∶C功能也有相应的影响。ⅧR∶Ag中含有低、中、高分子量不同的聚合物,构成VWD的不同亚型。ⅧR∶Ag的高分子聚合物通过与血小板的特殊受体结合可使血小板粘附于血管内皮下层,维持正常的出血时间,瑞斯托霉素和ⅧR∶VWF对血小板的作用是与血小板的受体有关。本病患者的Ⅷ∶C和ⅧR∶Ag,也有不同程度降低,当输入因子Ⅷ提纯制剂后,患者的出血时间在短时有所缩短,而Ⅷ∶C则6~24小时后才上升。目前认为正常的ⅧR∶Ag有稳定Ⅷ∶C的作用,当ⅧR∶Ag缺乏时即可影响Ⅷ∶C的活性,故本病可能是由于Ⅷ因子的高分子部分有缺陷,或是整个因子Ⅷ复合物的缺陷所引起。最近发现VWD的纤维蛋白溶解作用也有缺陷。   VWD在临床上存在着遗传变异型。根据因子ⅧR:Ag的生化特点及其功能将VWD分成数型。I型多见,表现为因子ⅧR∶Ag数量缺乏,各种聚合物的含量均减少,因子Ⅷ所有活性均降低,但结构正常。I型中分为常染色体隐性或显性遗传两种,前者较少见,临床表现极严重。血浆中ⅧR∶Ag消失或少于0.1%,也不能因注射DDAVP而提高。Ⅱ型:其ⅧR∶Ag的量正常,但因子ⅧR∶Ag聚合物的结构异常。Ⅷ∶C量正常或略低,呈常染色体显性遗传。这类患者缺乏高分子量及中分子量的聚合物。Ⅱ型中又分若干亚型。
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相关问答

1、测试。大多数筛查检查显示为正常或只有外源性凝血时间较长,并能通过正常的血浆进
2、检测血液中的VEF因子,瑞斯托霉素的辅助因子活性和血浆Ⅷ的凝血活性。对一种或多种临床试果不正常的病人进行了分型诊断试验。
3、血管性血友病因子分型的诊断试验:包含了血友病因子的多聚体;瑞斯托霉素可引起血小板聚集;胶原蛋白与血友病的关系;血浆中VEF因子结合的活性。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

患上了血小板假性血管性血友病可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善病人的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。血小板型假性血管性血友病主要会出现不同程度的出血,同时会伴有血小板的减少,大多数是由于常染色体显性遗传引起的疾病。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

它不能完全治好,但只能用辅助凝血因子治疗,以避免创伤。这是一种由凝血因子异常引起的疾病,与遗传有关,容易导致出血,尤其是外伤后出血,这可能会对这方面产生影响。注意这方面的预防和治疗,没有其他特别好的方法。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

血管性血友病一般还叫vwf。是属于一种遗传性的出血类疾病,若病情长时间反复,可能会导致缺铁性贫血,还会经常流鼻血或者是出现脚部或者是头部肿胀的现象,关节也会出现血肿,需要在医生的指导下,通过使用药物的方式来进行控制治疗,平时可以多吃一些高纤维的食物,保证充足的营养,平时要注意休息,还需要定期的到医院进行复查恢复状况。

马瑞主治医师内科北京大学人民医院已帮助用户:0
擅长:血液科相关疾病

可以注射新鲜血液来补充凝血因子的不足。
血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病。其主要症状包括皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。血友病无法恢复,可以注射新鲜血液来补充凝血因子的不足,从而控制出血倾向,也可以通过加压进行止血。不要剧烈运动以避免关节出血。
建议不能剧烈的运动,注意饮食,这样可以避免出血,避免并发症的发生。

于剑锋副主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:消化内镜诊断和微创治疗。在消化内镜诊断与治疗方面擅长静脉曲张或非静脉曲张内镜下止血术、食管、胃、结肠等消化道早癌的内镜下诊断及切除,晚期肿瘤内镜下介入支架置入,ERCP及相关治疗,内镜下胃造瘘术,经口内镜下肌切开术(POEM)、经粘膜下隧道食管肿瘤切除术(STER)、内镜下胃壁全层切除术(EFR)等操作。

儿童血管性血友病表现为患者有皮肤黏膜有出血倾向。
表现为患者有皮肤黏膜有出血的倾向,比如鼻衄、牙龈出血、拔牙、或者其它的小手术后出血不止等等。可以使用药物治疗,最主要的包括1-去氨基-8-D-精氨酸加压素、含因子Ⅷ与血管性血友病因子的血浆制品等等。患者应尽量避免创伤与手术,对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。
建议:饮食调理,在饮食中摄入足够的营养,尽量选择比较容易消化的食物。

于剑锋副主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:消化内镜诊断和微创治疗。在消化内镜诊断与治疗方面擅长静脉曲张或非静脉曲张内镜下止血术、食管、胃、结肠等消化道早癌的内镜下诊断及切除,晚期肿瘤内镜下介入支架置入,ERCP及相关治疗,内镜下胃造瘘术,经口内镜下肌切开术(POEM)、经粘膜下隧道食管肿瘤切除术(STER)、内镜下胃壁全层切除术(EFR)等操作。