什么是骨髓纤维化

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什么是骨髓纤维化
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张朝文 医师 广宗县妇幼保健医院皮肤科 一级甲等
擅长:皮肤科
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指导意见:  骨髓纤维化简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
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XYWY Pro 1 主治医师 内科
擅长:擅长消化道疾病的诊疗
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  【临床表现】   其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。其临床表现主要有:   1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。   2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。   3) 贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。   4) 出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。   5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。   【诊断标准】   国内诊断标准:   1、脾明显肿大;   2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;   3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;   4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生;   诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。   1. 血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多,少数减少;血小板多减少,少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞,嗜碱细胞增多,可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%~5%)。   2. 骨髓象:骨髓穿刺多为干抽,骨髓增生多数减低,造血细胞明显减少,非造血细胞可增多。   3. 组织活检:骨髓:纤维细胞明显增生。肝脾:有髓外造血灶。   4. X线检查:约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失,外观呈毛玻璃状。   5. 遗传学检查:有些病人可见染色体异常,但Ph1染色体阴性。   其他:血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。
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骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中的胶原蛋白增生,导致其纤维组织严重增生,并影响造血功能的一种骨髓增生性疾病。这种病具有不同程度的骨髓纤维增生,主要发生在脾,其次发生在肝与淋巴结内,骨髓纤维化的临床表现为乏力,多汗,低热,出汗,体重减轻等,并伴有不同程度的骨质硬化。做骨髓穿刺的检查时,往往抽不出骨髓。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病的一种。如果在骨髓纤维化的早期,病人症状一般不是很明显,主要表现为腹部包块,其原因是因为脾脏肿大,病人往往在上腹部会摸到一个坚实的包块,还会伴有发热、盗汗等代谢亢进的症状,血常规检查一般表现为外周血中三系增多的情况。

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骨髓纤维化简称为髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织可以严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。原发性的髓纤又称为骨髓硬化症,也叫原因不明的髓样化生,早期症状就是疾病起病比较缓慢,早期可以没有任何症状,可以逐渐出现疲乏、无力、苍白以及心悸和盗汗的虚弱症状。还有个别患者会出现腹痛、腹部包块、骨痛以及黄疸的情况。

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骨髓纤维化分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化,原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤。继发性骨髓纤维化是由于其他疾病导致的,比如白血病继发骨髓纤维化,骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化。骨髓纤维化是骨髓造血衰竭性疾病,打比方就像是田地里的庄稼不长了,但是草不停的在涨。

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骨髓纤维化晚期不能治。原发性骨髓纤维化的时候骨髓的造血功能基本上已经减退到最低或者失去造血功能了,而且出现严重肝脾肿大会导致血细胞破坏加重,所以晚期患者往往需要输血来维持生命。

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骨髓纤维化晚期是比较痛苦的,此时的痛苦主要来源于纤维化晚期导致的全血细胞减少以及脾脏的异常肿大。全血细胞减少,可以带来感染,贫血以及出血。脾脏异常肿大,则会导致脾脏压迫肠管,患者腹胀不能进食,进食后即出现恶心,呕吐,严重影响睡眠和日常生活。

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