孩子的这种疾病主要是由于遗传性红细胞内酶缺乏导致,建议宝宝忌食蚕豆及其制品,宝宝衣物保管勿放樟脑丸,并注意药物的选用,如避免使用伯氨喹,奎宁,呋喃类,磺胺类,氯霉素,维生素k等,以免诱发溶血。
G6PD缺乏症是因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致的溶血性贫血,临床上有五种类型,分别为无诱因的溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发的溶血性贫血、感染诱发的溶血性贫血、新生儿黄疸。G6PD缺乏是一种伴性不完全的显性遗传病,发病率在世界各地均较高。
G6Pd缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传,酶缺乏的表现度不一,一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。一般要注意不能随便用药,不要吃蚕豆制品。
G6PD是一种存在於人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生NADPH(还原型辅酶Ⅱ)的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应.注意饮食,预防感冒。
如果缺乏这一种特异性酶的话,是属于蚕豆病,但不是地中海贫血,应该放松心情,正确认识,确定是蚕豆病的话,应该避免服用蚕豆类的食物和豆制品,然后需要定期进行检查,没有造成溶血性的贫血,对身体健康和别的功能不会造成其他影响。
G6PD缺乏症俗称蚕豆病,新生儿筛查弱阳性需要去进一步确诊的。蚕豆病吃了蚕豆会发生溶血反应,表现为皮肤黄疸,紫癜等。蚕豆病患者不能用磺胺类退烧药,发烧感冒需要在医生指导下用药。如果G6PD弱阳性,确诊一下是否蚕豆病,因为新生儿初筛只是取一滴血,所以难免会出现误差。