图 半乳糖的代谢过程
半乳糖激酶、UDP-半乳糖异构酶和1-磷酸葡萄糖尿苷酰转移酶缺乏（尤其是后者），可导致半乳糖血症，引起器官毒性作用的不是半乳糖本身，而是其代谢产物如1-磷酸半乳糖和半乳糖醇，且各成份对器官损伤有选择性，如半乳糖醇是致白内障的主要物质，而对肝、肾几天毒性作用。
出生后几周、肝脏病包括胆汁淤积、广泛脂肪变性、无炎性细胞浸润，以后有假胆管形成、假腺体增生，肝细胞破坏，假腺体增生是半乳糖血症的特点，但无特异性。随疾病进展出现细纤维组织增生。纤维组织增生始于门脉周围，以后向门脉区延伸构成桥状联接，以后形成再生结节，在肝硬化过程中其变化与酒精性肝硬化相似，在整个病变过程中始终无明显的炎性细胞浸润。
除肝脏病变外，肾皮质、髓质连接处肾小管扩张，门脉高压可致脾肿大，脑部病变轻微。 一般情况下，小儿患有半乳糖血症不能喝奶粉。
牛奶中的乳糖会被消化为半乳糖，半乳糖血症儿童由于缺乏半乳糖的酶，所以半乳糖的含量会增高，从而造成半乳糖不能在人体内进行新陈代谢。如果孩子体内的半乳糖含量超过了某个数值，就会出现恶性呕吐、拒绝进食等情况，甚至会出现黄疸。如果体内的半乳糖浓度过高，就会引起中枢神经系统的毒性反应。因此，小儿患有半乳糖血症不能喝奶粉，否则容易影响身体健康。
小儿半乳糖血症，可能是尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏、半乳糖激酶缺乏等原因导致的。具体分析如下：
1、尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏：该酶的主要作用使尿二苷磷酸半乳糖-4转化为尿二苷磷酸葡萄糖，因此，尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏会引起半乳糖转化受累，导致小儿半乳糖血症。
2、半乳糖激酶缺乏：半乳糖激酶的主要作用使半乳糖转化为半乳糖-1-磷酸，半乳糖激酶缺乏缺失容易导致半乳糖-1-磷酸生成障碍，引起半乳糖的积累，从而造成小儿半乳糖血症。
半乳糖血症不是糖尿病。
半乳糖血症是由于遗传因素引起的半乳糖酶缺乏引起的半乳糖代谢缺陷导致半乳糖增多的代谢综合征。然而，糖尿病是由遗传和环境因素引起的一组临床综合征，以糖代谢紊乱为主要表现。胰岛素分泌胰岛素或两者都有缺陷，导致碳水化合物、脂肪、蛋白质、水和电解质等紊乱。临床上以慢性长期高血糖为主要特征。所以两者都是代谢性疾病，但又有所不同。他是不同的疾病，代谢紊乱产生的原因和物质也不同。
应到正规医院治疗，检查血、尿中半乳糖含量确诊，一经确诊应迅速开始治疗，治疗越早越好，以免发生不可恢复的脑、眼、肝及肾等重要脏器的损伤，并停止喂乳类食品，用谷类代替。另外补充维生素，按时添加其他辅助食品，控制好饮食。
问题分析：您好，半乳糖血症的治疗一般是以不含半乳糖食物进行饮食控制治疗,如母乳,牛乳,乳制食品,动物内脏等均应禁食
意见建议：婴儿可用豆奶替代牛,母乳喂食.应定期监测血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸盐的含量.这种病不能完全治疗好只能靠饮食控制.
问题分析：得了半乳糖血症应禁用乳制品。只要食物中不含半乳糖或乳糖，患儿就不会发生半乳糖血症。故本病的治疗主要是限制含有半乳糖和乳糖的食物。
意见建议：半乳糖和乳糖主要存在于乳类食物中。早期诊断后应在饮食中摒除一切含半乳糖或乳糖成分的食物。婴儿期可用豆浆代替牛奶，并适当补充钙及其他矿物质、维生素。
