迄今未明。除浸润性病变外，非浸润性的本型心肌病的发病机理研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内；达10个月时，心内膜增厚并有血栓形成，心肌内炎变减少，即血栓形成期；2年以后进入纤维化期，心内膜及心肌均可纤维化。
在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性（间质中淀粉样物质积累）、类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）、血色病（心肌内含铁血黄素沉积）、糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。
病理生理：心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制；心室的顺主尖性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
限制型心肌病儿童的治疗重点在于使症状最小化，防止病人出现不正常的心跳和延迟病情的发展，同时平时要定时复查。临床上以防止心率不正常或心律不齐为首要措施，推荐不要做运动，有更高的心跳停止的危险。如果患者出现了心跳停止的危险，可以使用抗心律不齐剂或者植入型心电图除颤。假如情况比较危急，可以做心脏的手术。
建议家长注意保持患儿的营养均衡，有助于促进患儿的恢复。
通过对心脏进行的分析，可以观察到有心房增大，或者是有心脏的结构。
还有各种心律失常的症状，如频发的室性早搏、阵发性的室上性心动过速、频发的房性早搏、房扑、房颤等。还有就是要进行心脏超声检查。通过心脏彩超可以看到心腔的结构和室壁的厚度，通常会出现双房肥大、心腔的结构不能全部增大，特别是左侧心室的舒张功能会出现明显的降低。
限制心肌病，以原发性心肌或心内膜纤维化为主要表现，或心机浸润性病变，导致心脏充盈障碍，出现舒张功能障碍。临床上出现充血性心力衰竭时称为扩张型心肌病。其病理改变是心脏外观轻，中度加重，心内膜有明显的纤维化和增厚，主要累及心室流入至和心尖，房室瓣亦可能受累，纤维化可向心肌深处发展，有时易发生腹壁血栓，心室腔变小，心肌心内膜亦可出现钙化表现。其临床表现为心律失常，心力衰竭，心绞痛等症状。显微镜下见心内膜表层呈玻璃样变性纤维组织，其下方是胶原纤维层间的钙化灶，下有纤维化心肌，心肌出现间质水肿及坏死灶，心室病变多位于流入至和向心间扩展，可涉及乳头肌，腱锁等、二尖瓣和三尖瓣。
一般情况下，有以下几种疗法来处理局限性心肌疾病：
1、药物治疗：可以口服β-阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂、血管扩张剂等药物，建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗，以免对身体造成不良影响；
2、外科：通过外科手段，将粘连的血栓、纤维组织、二尖瓣、三尖瓣等进行替换，并进行心脏移植。
建议患者尽早进行治疗，有利于身体健康。
一般情况下，限制型心肌病变是以心脏舒张机能失常为特点，这种病症有多种原因，如心肌的纤维变性、心肌浸润等，常见的症状有乏力、呼吸困难、水肿、肝脏肿大、少尿等，这些都会导致心脏和肺部的正常工作，甚至会有生命危险。心率失常、心律失常、动脉栓塞、心包积液是最主要的并发症。如果想要确诊是否患有限制型心肌病，患者可以做心电图、心脏彩超、心导管等方面的检测，明确病因后对症治疗，有利于身体健康。