三尖瓣下移病例预后也有较大差异,临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡,而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡,约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿,大多数病人在20岁前死亡,平均死亡年龄为20岁。
(一)手术治疗适应证 患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例,其右心衰竭尤其严重和顽固。相反,在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中,则因右向左分流而出现明显紫绀,右心衰竭症状较轻,活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证,诊断明确后应施行手术治疗。
(二)术前准备与术后处理
1.术前应用强心、利尿治疗,减轻肝肿大、腹水等右心衰竭症状。
2.患者肝脏肿大,淤血引起肝功能损害,凝血酶原时间延长。术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗。
(三)手术方法有三种
1.Glenn手术 即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷,减少右至左的分流,增加动脉血氧含量,改善症状,减轻紫绀,但是一种姑息性手术,并没有解决畸形,常应用于有严重紫绀,不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好,但远期疗效不佳,患者常因心律失常而死亡。
2.瓣膜替换术 体外循环下切开右心房,剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统,把人工瓣膜在前面缝在房室环上,而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上,使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员,由于右心房极度扩大,血流缓慢,容易形成血栓。在替换三尖瓣时,生物瓣有中央血流通道,血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高,置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜,可作为瓣膜替换术的首选瓣膜(图1)。
(1)瓣环成形术缝合方法 (2)成形术后前瓣叶关闭右心房室口
图1 人造瓣膜置换术
3.瓣膜成形术 用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上,从而缩小扩大的瓣环,消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞,可用后瓣作成形术,以带垫片双头针线,自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合,相距3~4mm加垫片收缩缝合后结扎,缩小三尖瓣瓣环,以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜,消除人工瓣膜潜在危险,但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中,术后仍有一定程度关闭不全(图2)。术后仍须积极作内科治疗,控制心力衰竭和心律紊乱,密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图改变,及时补充氯化钾。术后注意保持引流管通畅,采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血。术后紫绀消失,肝脏缩小,腹水消失,心影也明显缩小,疗效满意。
(1)心腔内下移畸形 (2)下移瓣叶缝至瓣环,消除房化右心室
图2 瓣膜成形术
三尖瓣下移畸形是会遗传的,遗传因素可能占有很少的一部分因素,因为它没有综合征,如果有综合征表现,就有很多遗传因素在里面。但是也不排除有遗传的成分在里面,因为埃勃斯坦畸形,相对比其它综合征要少见一点,遗传方面的因素可能还是比较少的。
三尖瓣手术有球囊扩张、开胸三尖瓣置换手术,不同的手术类型费用也不一样。如果是三尖瓣的球囊扩张大约在3到5万元左右。而开胸手术需要全麻、而且心脏停跳的情况下进行。手术难度大,要求高,还需要使用人工瓣膜。所以费用一般在10万元以上。
通常情况下,先天性心脏病三尖瓣下移畸形严重。具体情况分析如下:
先天性心脏病三尖瓣下移畸形,临床上也比较罕见,并且死亡率较高,患者多数会出现充血性心力衰竭的情况,因此先天性心脏病三尖瓣下移畸形严重。对于有手术指征的患者,可以采取手术治疗。
患者配合治疗的同时,还应注意休养,注意保暖,使身体处于冷热适度状态。
先天性心脏病会出现活动后胸闷气短、口唇发紫、指甲发紫的症状,可以服用保护心脏的药物,平时不要剧烈运动,不生气,避免受刺激,多吃富含维生素的食物,保持心情愉快,适量锻炼身体。
指导意见:三尖瓣下移畸形少数重病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速,一部分病人则有预激综合征。
指导意见:你好 这个要看具体的心脏彩超的检查结果来定的 。不然也是不 好确定的。