PNH

会员1141364 已回复
●详细病情及咨询目的:溶血性贫血。阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因及治疗方案,
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
关注
于文平 医师 山东中医药大学附属医院五官科 三级甲等
擅长:耳鼻喉科综合疾病
已帮助用户: 739
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞疾病,其核心病理机制是红细胞膜上缺乏糖基磷脂酰肌醇锚定蛋白(GPI-锚定蛋白),导致红细胞对补体系统异常敏感,在睡眠状态下发生血管内溶血。
治疗方案需根据患者病情严重程度制定。对于轻度贫血患者,通常采取对症支持治疗,如补充叶酸、铁剂及抗贫血药物。对于中重度患者,应尽早启动抗补体治疗,目前主流药物包括补体C5抑制剂(如依库珠单抗)和补体C3抑制剂,可有效减少溶血发作并降低血栓风险。
此外,患者需注意避免感染、疲劳及酸性环境,定期监测血常规、尿常规及网织红细胞计数。若出现急性溶血危象或血栓,需立即住院治疗,必要时进行输血或血浆置换。建议患者前往血液科专科就诊,制定个体化管理方案。
相关问答

溶血性贫血pnh是属于一种自发性的睡眠性血红蛋白尿,在急性发作期,碱化尿液,平时稳定的时候可以选择一些糖皮质激素类药物进行稳定病情。目前这种疾病还不能够完全治疗的。主要是预防发作,预防并发症。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

病情分析: 您好,根据您说的情况应考虑经常输血是会加重溶血反应的,输血的多少,与临床检查的血液数据有关,
意见建议:建议您到就近的医院看内科详细咨询诊治,祝早日康复!请接纳建议!

刘鹏医师内科河北任丘惠民医院
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病

问题分析:妊娠期贫血,小于60克/L,应给与输血纠正贫血的治疗,除了输血,饮食或者药物补血,药物有补血颗粒,铁蛋白;补血食物有:肝脏、红枣、枸杞、菠菜、黑芝麻、藕、胡萝卜、黑木耳等。
意见建议:建议饮食多样化、注意休息,积极补血治疗,定期产检。

白艳医师妇产科泊头市寺门村中心卫生院
擅长:先兆流产,难免流产,妊娠呕吐

指导意见:你好,一般还不能确定,考虑需要就医指导进行针对性的综合康复治疗,以及使用营养药物修复调理的,注意定期做好检查确定具体的情况

赵跃成中医科梨园屯卫生院
擅长:自汗盗汗,便秘,胃痛

病情分析:这疾病也有可能出现腹痛的,一般可通过温中补血中药来对症调理的
意见建议:

任立存儿科威县贺营乡赵庄卫生室
擅长:中耳炎、鼻息肉、结膜炎

指导意见:这是一种良性的血液病,只是刚发病前几年病情比较严重。只要积极配合治疗,很多人多年后都能缓解或者自愈。没有性命危险。但是不能劳累和剧烈运动,避免体力劳动。保持好的心情也很重要。省级的三级甲等血液病内科都能治疗吧。 这种病现在很多人都是保守治疗。保守治疗因为要长期吃激素类药物,有一些副作用。饮食注意不吃酸的东西,包括酸的水果。酒类。辛辣等食品。 异基因骨髓移植风险太大,要移植就要少输血。北京大学人民医院和天津中国医学科学院血液学研究所骨髓移植都是全国最好的。Eculizumab人源型抗补体C5单克隆抗体是最新的PNH药物。治疗价格无法想象,一年要数十万美元,而且也不能治愈。基本中国没有人用这种药。

李万龙医师内科桑植县中医院
擅长:结肠炎,萎缩性胃炎,反流性食管炎,慢性结肠炎,十二指肠球炎,腹膜炎,肠易激综合征,慢性溃疡性结肠炎