关于 先天性脑白质营养不良

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关于 先天性脑白质营养不良的病理和治疗
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张朝文 医师 广宗县妇幼保健医院皮肤科 一级甲等
擅长:皮肤科
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指导意见:先天性肌营养不良和异染性脑白质营养不良营养不良不是一种疾病,但都属于先天性遗传性疾病,目前尚无有效治疗方法,预后很差
刘海华 阳光医院心理诊所
擅长:从事多年精神科,健康心理咨询
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大脑白质疾病已经明确了许多不同的类型。大体上来说,就可以区分为脱髓鞘病类、髓鞘发育不良疾病类、线粒体脑病类和脑白质血循障碍所引起的疾病类等。 ①急性高血压脑病或孕妇的子痫:多有高血压病史,急性头痛、呕吐、视力障碍、抽风、精神症状。磁共振影像中多可见到大脑后半部出现异常信号。 ②大脑白质疏松症:慢性脑动脉硬化,进行性多灶性脑缺血-腔隙梗塞,病人可出现认知能力减退,磁共振片上可见皮层下广泛性地密度减低。 ③血液高凝集状态:可见于全身感染后弥漫性血管内凝血(DIC),血栓性血小板减少性紫癜等疾病。 ④血液中电解质异常:如低钠血症、高钙血症等。 ⑤颈动脉内膜剥脱手术后:病人有颈动脉手术史。 ⑥肾功能不全或肾衰竭:慢性肾病、水肿、血尿素氮增高,MRI同上。 ⑦结缔组织病:系统性红斑性狼疮、Wegener肉芽肿病、系统性硬化:血沉加快,血免疫球蛋白异常,各种免疫因子试验阳性,CT/ MRI见大脑后部白质病变。 ⑧急性间歇性卟啉症(AIP):急性腹痛,呕吐,腹泻,四肢无力,尿色深,可伴发头痛、视力障碍、抽风、精神症状,MRI检查有白质病变。 ⑨药物中毒性脑病:见于环胞霉素、抗肿瘤药(如Tamoxifen)、免疫抑制药物、麻黄素过量等,CT或磁共振检查时也可出现脑白质损害。
相关问答

小儿球形细胞脑白质营养不良可能是遗传、物理因素、化学因素等原因引起的,具体分析如下:
1.遗传:小儿球形细胞脑白质营养不良可能是染色体隐性遗传,孕妇有球形细胞脑白质营养不良家族史,后代患病率相对较高。
2.物理因素:如果小儿受到紫外线照射以及放射性照射,可能会诱发小儿球形细胞脑白质营养不良。
3.化学因素:如果小儿接触到亚硝酸、碱基等物质,可能会出现小儿球形细胞脑白质营养不良的情况。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

一般来说,小儿异染性脑白质营养不良的治疗方法有一般治疗、药物治疗等。
小儿异染性脑白质营养不良通常需要长期持续性治疗,如果患者小儿异染性脑白质营养不良伴有癫痫病发作,可用抗癫痫药物进行治疗;如果患者小儿异染性脑白质营养不良伴有痉挛,可遵医嘱用肌肉松弛剂进行治疗。治疗期间患者应该规律作息,避免熬夜,保持清淡饮食,可以多吃新鲜蔬果,有利于身体健康。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

先天性肌营养不良症状:行走步态缓慢,易跌倒,走路年龄延迟,在走路时骨盆左右摇晃,足跟不能着地,跟腱挛缩,腹部呈前凸,脑后仰,肩部肌肉萎缩,无力,皮肤出现皱褶,肩部肌肉萎缩,翼状肩畸形,儿童病人出现脊柱及肢体关节畸形,后期四肢挛缩,完全丧失活动功能。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

孕期营养不良的表现如下:
通常情况下,孕妇营养是否不良,可以通过体重指数监测,体重指数正常值在18.5到24范围内,如果低于18.5则说明营养不良,如果高于24则说明体重偏重。如果在孕期,孕妇营养不良会出现手足抽搐、麻木、乏力、心慌等症状。在孕期间,孕妇需要多补充维生素,营养物质,以及补铁,钙等。避免不能及时满足胎儿的需求,从而影响胎儿的发育。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

胎儿出现营养不良的症状如下:
孕妇在怀孕早期由于妊娠反应导致影响孕妇没有吸收到足够的营养,从而导致影响了胎儿的生长发育情况,导致胎儿出现营养不良的情况。孕妇在怀孕期间需要补充足够的营养,最好不要节食导致出现胎儿发育不良的情况,还会导致胎儿出现先天发育障碍的情况,甚至导致出现胎儿畸形、流产、早产、妊娠期贫血、妊娠期高血压,胎儿生长受限,胎膜早破等情况的发作。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

婴儿营养不良的主要症状如下:
最主要症状是体重不增长,还有体重下降,皮下脂肪减少,腹部脂肪减少最明显,消瘦、便秘、肌肉萎缩、烦躁不安、不吃东西、毛发干枯、精神萎靡、面色苍白、皮肤苍白等症状。但主要还是体重不增甚至下降为主,还有皮肤干燥、苍白、肌肉松弛、烦躁不安、身高低于正常儿童的情况,都是婴儿营养不良的常见症状。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。