肺间质纤维化就是肺部间质部位有的成纤维细胞增殖，以及的细胞外基质聚集，并伴有一定的炎症损伤，导致出现肺部疾病的改变。会有肺容量的减少，同时也会有血沉增快。主要是表现为呼吸困难，也会伴有干咳，乏力，严重情况下会导致出现呼吸不畅，缺氧酸中毒，甚至死亡。
肺间质纤维化比较严重。肺间质纤维化在呼吸科属于比较常见的一种疾病，初期症状不重，但是到了后期就会出现严重的呼吸衰竭，而且随着病情的发展，会逐渐加重。肺间质纤维化患者的病程不同，其生存率也不同。若能发现肺间质纤维化的原因并加以积极地治疗，多数病人可获得较长的存活时间。病人平时要多加衣服，避免感冒加重病情，在饮食上要注意多吃清淡易消化的食物。
肺间质纤维化的病因可能是外界环境因素导致的。肺间质纤维化是由多种原因引起的，具体有：
1、由于药物原因，某些心脏病人长期使用胺碘酮，某些药物可能会导致肺间质纤维化。
2、某些煤矿工人长期吸入煤灰，也会造成肺部纤维化。
3、结缔组织病和血管炎。肺间质纤维化是由红斑狼疮、类风湿性关节炎等结缔组织病所致。
肺间质纤维化不能治愈，一般可以通过药物进行控制。肺间质纤维化分为病因明确和病因不明的两大类型，大部分是由于风湿性疾病引起的，通过正规的科学治疗是可以控制的，临床资料显示，病人生存期达到5年的概率只有50%。随着对肺间质病变的研究不断深入，新的药物有望为肺间质纤维化提供新的治疗手段。中医疗法对缓解和改善病人的临床症状起到了一定的促进作用。
双肺间质纤维化还是比较严重的，因为直接影响到生活质量。如果是继发性的肺间质纤维化，相对来说预后相对好一些，治疗控制好原发病变，双肺间质纤维化也会随之而缓解。如果是特发性肺间质纤维化，预后是比较差的。
