肝豆状核变性就是十天前

匿名 7岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
肝豆状核变性就是十天前
曾经治疗情况和效果:

在银川治疗的

想得到怎样的帮助:

可以治好  吗      ??????????

医生回答共3条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
张中会 医生会员 齐鲁医院中医科 二级甲等
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病
已帮助用户: 58970
问题分析: 朋友你好,你这情况骨质增生,骨质增生,又称骨刺.一般是可吃些骨刺消痛液或骨仙片来治疗的. 另外,肝豆状核变性本病可以治疗,但无法根治   目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:   一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.  
意见建议: 二,使用药剂驱铜:   (一)D-青霉胺.   (二)三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.
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王慧 医生会员 山东省淄博市八陡镇卫生院内科 一级甲等
擅长:心血管、高血压
已帮助用户: 1848
问题分析: 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,通常发生于儿童和青少年期。
意见建议:该病为染色体缺陷导致疾病,无法治愈,如能早发现早诊断早治疗,一般较少影响生活质量和生存期。避免进食含铜高的食物如小米、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、贝、螺、虾蟹、动物的肝脏和血、巧克力、可可,以及某些中药,如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。药物以驱铜药物为主,络合剂能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠等,阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。有严重脾功能亢进者可行脾切除术,严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治疗。
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高媛 辽宁中医药大学内科
擅长:高血压 糖尿病 冠心病以及神经内科疾病等等
已帮助用户: 43618
问题分析: 您好,肝豆状核变性属于常染色体隐形遗传病,目前暂时没有治愈的方法,
意见建议:患者由于体内先天性的缺乏铜蓝蛋白 以及铜氧化酶,所以每过一段时间就需要进行排铜治疗
相关问答

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化,另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是:渐进式的锥体外系,肝硬化,精神症状,肾功能受损,角膜色素圈又称为K-F环,正常情况下,人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起,这就是所谓的铜蓝蛋白。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

通常来说,肝豆状核变性没有传染性。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,由于并不是传染病,所以没有传染性,如果换上此种疾病,建议患者去医院检查,然后在医生的指导下对症治疗,以便于控制病情。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

儿童的肝豆状核变性是一种特殊的激素代谢紊乱,是一种常见的先天性遗传。
很多医生和教授都会说这是由于胆管的排泄量下降,铜绿蛋白的合成受阻,溶酶体的不足,金属硫蛋白的基因,以及其他调控基因的变异。因此,这是一种遗传性的遗传性激素代谢障碍。通常会有震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等症状。在医学上,也有一些病因和发病机制,这是因为气候条件差,体内的酮积累比较多。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

通常情况下,肝豆状核变性会驼背。具体情况分析如下:
肝豆状核变性是一种常见的铜代谢紊乱性疾病,常伴有急性或慢性肝炎,并可导致肝硬化,严重者可出现肝功能衰竭;还有一些心理症状,如运动障碍、吞咽困难、口齿不清、四肢不协调、反应迟钝、记忆力减退等;同时肝豆状核变性还会引起肝功能的损伤,表现为背部萎缩、右上腹胀痛等,长期下来可能还会造成驼背。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。