肝豆状核变性导致的心理疾病是一种常见的单基因遗传疾病。
由于人体缺少血清铜蓝蛋白,无法与铜进行有机的融合,从而会导致人体内的铜沉淀在组织中,从而导致铜的代谢紊乱,从而对人体的器官和器官产生损伤,最常见的是脑的基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝肾等,这种疾病的病理改变是以豆状核为主,大脑皮质也会受到损伤,病理切片上可以见到壳核或者是尾状核,神经细胞退化甚至是消失。
问题分析:你好;亲体肝移植是目前治疗肝豆状核变性病(wd)最有效办法。术后所有患者神经症状均获显著缓解或不同程度改善,肝功能、铜蓝蛋白、尿铜排泄恢复正常,能像正常人一样生活和学习。如不手术则需长期服药,对肝肾功能会造成一定损害,需定期复查。
意见建议:本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好。砂糖分解人体内铜元素这种说法未曾听说
问题分析:肝豆状核变性所引起的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。疾病进展还可有广泛的神经系统损害。
意见建议:药物方面主要是以驱铜药为主。饮食注意避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、菌藻类、干菜类、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力等。勿用铜制的食具及用具。
问题分析:肝豆状核变性是一种铜代谢障碍导致脑基底核变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病。临床表现为进行性加重的锥体外系症状,角膜色素环、肝硬化、肾功能损害和精神症状。随着病情的发展精神症状逐渐明显。
意见建议:首先因积极对因治疗,同时应对症控制锥体外系症状,精神症状明显时应给予抗精神病药物,智能障碍可用促智药物。
问题分析:你好朋友很高兴为您解答肝豆状核变性伴发的精神障碍是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好。
意见建议:你好朋友;因此强调要早期发现,及时确诊、治疗,争取较好的预后祝你早日康复谢谢
问题分析:根据你的描述,尽早应用铜螯形化合物制剂,以促进体内铜排除。青霉胺 是目前最常用的药物,应长期服用。用前先作青霉素过敏试验,副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞计数和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病,如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应同服维生素B6。
意见建议:在驱铜治疗的同时,可根据精神症状选用锥外系副作用较小的抗精神病药,如甲硫哒嗪、利培酮等,剂量不宜过大,时间不宜过长,显效即止。