骨髓腔钙化,造血组织减少,发生髓外组织造血,出现肝、脾肿大及髓性无功能性贫血。长期贫血导致患儿生长发育迟缓,体质虚弱,骨内钙质无法正常运输,容易发生佝偻病或引起牙齿发育异常。贫血引起粒细胞减少、血小板减少,导致大部分患儿在出生后几个月到1岁之间因感染或出血而死亡。
一般情况下,石骨症患者可以多吃补血的食物以及新鲜的水果蔬菜,少吃含钙高的食物。
1.多吃补血的食物:石骨症患者由于骨髓的造血功能逐渐丧失,因此容易出现贫血的症状,因此可以多吃补血的食物,如猪血、猪肝、红枣等。
2.多吃新鲜的水果蔬菜:新鲜的水果蔬菜中富含维生素、纤维素等营养成分,对于提高患者的免疫力具有重要作用。
3.少吃含钙高的食物:含钙高的食物会加速骨硬化的速度,不利于石骨症患者的病情控制,常见的高钙食物有奶类、豆制品、芝麻酱、虾皮及绿叶蔬菜等。
大多数此病是需要采取造血干细胞移植才能有较好的治疗效果,药物很难有效果。石骨症一般都是一些家族性的,大多数都是隐性遗传。需要及时的治疗,否则容易造成严重贫血等症状。具体吃什么药物,还需要专业的医生给做完检查后,才能够确定用药。
病情分析: 石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病,病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。
意见建议:对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可延缓骨硬化过程。少食用酸类食物。
病情分析: 石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。,这种情况是可以少量吃的,没有影响的