六岁切除性腺 至今未采取过其他措施 前一段时间查染色体为46XY 激素六项均低 无任何女性第二性征发育
现在想要结婚，是否可补充雌激素，如何补充
男假两性畸形可能是睾丸激素代谢紊乱、5a-还原酶不足、先天性睾丸发育不全综合征等原因导致的，具体分析如下：
1、睾丸激素代谢紊乱：以胆固醇为基质的类固醇合成，会引起各酶活性的紊乱，从而引起睾酮-17,20-分解酶和β-氢化可的松脱氢酶等。
2、5a-还原酶不足：在雄性体内，5a-还原酶可以将睾丸激素转变成更具活力的双氢睾丸素，从而促进前列腺和外阴器官的发育。
3、先天性睾丸发育不全综合征：临床上常见的症状有睾丸体积小、下肢长、肌力下降、下肢静脉曲张性溃疡、肥胖、糖耐量下降等。
病情分析： 这一般是雌激素减少导致的，用山楂,蒲公英和生姜泡茶喝可以促进雌激素的产生，还可以服用蜂王浆，多食大豆、扁豆、谷类、小麦、黑米、茴香、葵花子、洋葱等含有含植物雌激素的食物
指导意见：这个情况应该使用雌激素治疗。建议到当地的三甲医院的内分泌科就诊在专科医生指导下使用雌激素治疗蜂王浆可以吃但是没有多大的临床意义。
病情分析： 这个人体的性别等表现，主要是由人体的基因，染色体控制的，这个假两性畸形，光从外观上面是很难判断的，这个一般是有染色体的变异导致的，常见的是多了一条性染色体，常见的XXY染色体型。
意见建议：这个情况，一般是先做染色体核型分析，如果是分析为男性，就是男性，分析是女性，就按女性，但是一般从染色体开始就是两性嵌合的，这个一般就根据发育程度，选择一个性别而发育，并过正常人的生活。
1.完全型睾丸女性化 因为患者的外生殖器为完善的女性并按女性抚养故治疗原则仍维持女性性别治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸因为患者的睾丸易发生恶变但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成目前认为在20岁以前睾丸发生恶变较罕见20岁以后恶变率逐渐增高年过30岁以后睾丸恶变发生率可高达25%左右所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除这样既可使女性化更为完善又可避免睾丸的恶性变由于切除睾丸后患者常出现类似女性绝经期的症状如面色潮红乳房缩小阴道上皮萎缩等因此应长期给予雌激素来替代治疗对于阴道较浅或狭窄妨碍性交者应在适当时延长或扩大不宜告诉患者生殖腺为睾丸只宜说不能生育以免患者精神上遭受难以医治的创伤 2.不完全性睾丸女性化 不完全性睾丸女性化症的治疗比完全性类型复杂因其外阴部的变化比较大如Reifenstein综合征及Rosewater综合征患者的外生殖器几乎完全为男性而且都当作男性抚育治疗以纠正尿道下裂切除发育的乳房组织补充男性激素即可Lubs综合征因外生殖器倾向于女性常常当作女性抚育应根据性分化异常治疗原则处理对于假阴道会阴阴囊型尿道下裂因患者在发育期出现明显的男性第二性征诊断明确后应当作男性给予相应的处置
问题分析：男性假两性畸形指本身是男性，生殖腺只有睾丸，其外生殖器变化很大，可以表现为女性，具有完全或不完全的女性第二性征，外阴呈女性型
意见建议：慎重考虑性别的选择，选择女性手术，需行双侧睾丸切除、阴茎切除及终生服用女性激素。选择男性也不能保证男性生殖器发育功能正常
