常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
胆管癌晚期最常见的症状右上腹部疼痛伴有胃纳差、恶心或者呕吐，有的人会影响肝脏功能，会出现巩膜的黄染或者小便发黄，如果合并肿瘤转移腹腔的，可能会引起腹腔积液。晚期肿瘤溃破时，可出现胆道出血时可有黑便、大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血；有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症象。
黄疸，腹痛，可能有胆道出血的情况，晚期癌肿破溃和出现胆道的出血，破入肠道，出现黑便，便中隐血。皮肤的瘙痒，皮肤瘙痒可出现在黄疸的前后，主要是血液中胆红素的含量增加，导致皮肤的瘙痒。可能出现一些转移的情况，转移到肺，呼吸可能不太好。
胆管癌扩散主要是表现为腹痛和进行性加重的黄疸。腹痛可以向右肩背部进行放射，夜间尤为明显。进行性加重的黄疸，可以引起明显的瘙痒，小便呈浓茶色，大便呈陶土样。多伴有严重的贫血，消瘦，乏力，全身浮肿，甚至恶病质。晚期的容易并发胆管炎，出现高热寒战，体温可达39-40度。
胆管癌晚期全身症状有食欲不振、明显消瘦，黄疸和严重的肝脏功能损害，严重者出现大量腹水，肝性脑病，甚至于昏迷；未昏迷的患者会有明显的肝区疼痛，使用普通的解热镇痛剂往往不能缓解。
