肝门部胆管癌的首选治疗方式是手术切除，血管骨骼化、联合肝叶切除、扩大淋巴结清扫和胆道重建是肝门部胆管癌根治术的主要方面。必要时联合各类肝叶和血管切除技术，可以提高切除成功率。
早期胆管癌主要采取手术切除。因为胆管癌的化疗以及放疗效果并不算好，所以临床上如果能手术，即使姑息性的切除，也比单纯的引流术要好。对于上段的胆管癌，它分为四种类型。
肝门部胆管癌是胆道系统常见的恶性肿瘤，目前治疗肝门部胆管癌的方法繁多，有手术切除、化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗、介入治疗等，但最有效的方法仍为手术切除治疗。对于无法手术的患者，进行引流或介入方法以延长生命，提高生存质量。
手术也是治疗胆管癌的重要方法，胆管癌的手术方法因肿瘤部位不同而各异。中药也是治疗胆管癌的重要方法之一。对于晚期胆管癌患者，手术治疗的效果往往不太理想，这种时候配合中药治疗，能够改善患者的一般情况。
B超：无创性检查，简便经济，为胆管筛查首选；CT扫描：图像较清晰，不受肥胖，肠管气体等因素干扰，属重要检查手段；核磁共振胆道水成像：为非侵入性，无创性，无放射性的检查，病人易接受；肿瘤标志物：胆管癌病人会有明显升高。
