先天性肾病综合征要如何治疗

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您好。我是一位痛苦的母亲。三年内,我生育了两个小孩,均不到半岁就夭折,第二个小孩是在重庆儿童医院治疗的,医生说是先天性肾病综合症,仅住院3天不仅无好转,病情还有加重。两个小孩都是怀孕34周就早产,都有水肿、蛋白尿等症状。第二个是女孩,情况更严重:怀第二个的时候,我的胎盘严重水肿,小孩一生下来就有水肿。请问这是否跟遗传有关?我们两个大人各项检查都是正常的,重庆儿童医院给我们做了NPHS2和WP的基因筛查都是好的,但医生说要做NPHS1才可以,我先后咨询了全国各大医院,他们都说做不了。昨天,我偶然在中华儿科杂志上看到了您与丁洁、石岩大夫在2005年发布的一篇有关先天性肾病综合症的学术论文,上面谈到了像我们这样两个大人都正常,却因为基因突变而导致小孩得先天性肾病综合症的情况。我忽然又新生了一丝希望。先天性肾病综合征
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张清伦 副主任医师 威县人民医院外科 二级甲等
擅长:脑出血,脑积水,脑瘤
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指导意见:具有儿童型肾病综合征一样的临床表现即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等建议当地正规医院进一步检查对症治疗祝您降
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戴听蓉
擅长:中医、骨伤、按摩
临床诊断:依赖于有无家族史;宫内已有蛋白尿,于临床出现症状时,血中白蛋白多已L,当纠正血中白蛋白至15g/L时,尿中蛋白可>20g/L;胎盘大(>出生体重的25%);临床表现为6个月内GFR常仍系正常;除外其他已知病因;肾活体组织检查有特征性病理改变。
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沈鹏臣 皮肤科
擅长:荨麻疹、牛皮癣、白癜风
肾病综合症的治疗各医院治疗费用都不一样,中医治疗疗程长费用还是有点高的。肾病综合症是指由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。肾病综合征不是一独立性疾病,而是肾小球疾病中的一组症候群。
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方梓琪 妇产科
擅长:艾滋病、皮肤综合尖锐湿疣
先天性肾病综合征芬兰型本病多发于新生儿,多数患儿早产、体重低,胎盘大(平均重为新生儿体重的40%)。50%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿,其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿。
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郝歌 妇产科
擅长:外阴白斑、斑秃
继发性先天性肾病继发性CNS除了肾病的临床表现外,还常伴有一些特有原发疾病的临床紊乱症状,可与原发性CNS相鉴别。
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相关问答

儿童先天性肾病综合症(先天性肾病综合症)相对预后较差,但极少有肾功能衰竭发生,大多数病例狐仙感染较重,营养不良,腹泻和水电解质紊乱等症状较多,其治疗方法以对症支持治疗为主。
需缓解水肿、限制食盐、利尿剂如速尿等。需给以高热量充足蛋白质,同样在感染发生时需控制感染,可选用头孢或阿莫西林等。用血管紧张素转化酶抑制剂(如卡托普利)能显著缓解蛋白尿。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

可采用药物保守治疗和手术治疗,严重的要做肾脏移植手术,先天性肾病综合症是因为基因突变导致肾小球滤过屏障受到损害,病人出现大量蛋白尿,像这种先天性的与基因有关的疾病,比较好的治疗方法就是通过肾脏移植手术来治疗了。

张聪副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

先天性肾病综合征可能会导致身体出现危险。
先天性肾病综合征严重者很快进入终末期肾衰竭,最终导致多器官功能衰竭,危及生命。先天性肾病综合征是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后(三个月内)即出现符合肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症)的一组疾病。
建议:注意饮食方面,应低盐、低脂饮食,高盐饮食会引起高血压,加重肾脏的损害。

高瑞通主任医师内科中国医学科学院北京协和医院已帮助用户:0
擅长:各种原发和继发性肾小球疾病、肾血管疾病及急、慢性肾衰竭的诊治,尤在IgA肾病、难治性肾病综合征、过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、抗磷脂抗体相关性肾病等方面较有心得。

病情分析: 先天性肾病综合征是种常染色体隐性遗传性疾病,由于NPHSI基因突变,导致硫酸类肝素代谢障碍,使肾小球基底膜缺乏硫酸类肝素,阴电荷屏障损伤导致大量蛋白尿是本病的主要发病机制。它从早期到晚期最具特色的改变是近曲小管囊性扩张。
意见建议:应补充足够的蛋白每公斤体重日供给1.5~2.0克为宜,一般选用生物利用度高的优质蛋白如瘦肉、鱼、蛋、奶等。

吴斌主任医师内科已帮助用户:0
擅长:擅长诊治各种疑难肾病、肾炎,慢性肾功能不全、糖尿病肾病、高血压肾病、慢性肾病、狼疮肾、紫癜肾、多囊肾以及各种原因导致的肾衰、尿毒症的治疗,在国内肾脏病学界具有一定的影响。

先天性肾病综合征遗传几率主要是主要一级亲属。
肾病综合征有家族聚集性,和遗传有关,患者的一级亲属要注意防护,但其并不是遗传性疾病,后代只是继承了遗传物质,具有患病的体质,在后天的生活环境中受到相关因素的刺激而发病,比如系统性红斑狼疮性肾炎,女孩的遗传性要高于男孩;只有极少数的Alport综合征具有遗传性,表现为大量蛋白尿、听力、视力减退等症状。
建议:避免感染,注意保护性隔离,感染高发季节不要去人多的地方,注意戴口罩。

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擅长:各种原发和继发性肾小球疾病、肾血管疾病及急、慢性肾衰竭的诊治,尤在IgA肾病、难治性肾病综合征、过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、抗磷脂抗体相关性肾病等方面较有心得。

先天性肾病综合征的原因是遗传和感染。
根据病因,先天性肾病综合征可分为原发性也就是遗传性和继发性也就是非遗传性两种。原发性常因基因突变所致,而继发性多因宫内感染或母亲疾病等因素所致。先天性肾病综合征是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后即出现符合肾病综合征,也就是大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度,在不同的疾病间差异很大。
建议:患有肾病的人一定要注意避免感染,普通的感冒也要避免,还有注意劳逸结合。

高瑞通主任医师内科中国医学科学院北京协和医院已帮助用户:0
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