儿童先天性肾病综合症(先天性肾病综合症)相对预后较差,但极少有肾功能衰竭发生,大多数病例狐仙感染较重,营养不良,腹泻和水电解质紊乱等症状较多,其治疗方法以对症支持治疗为主。
需缓解水肿、限制食盐、利尿剂如速尿等。需给以高热量充足蛋白质,同样在感染发生时需控制感染,可选用头孢或阿莫西林等。用血管紧张素转化酶抑制剂(如卡托普利)能显著缓解蛋白尿。
可采用药物保守治疗和手术治疗,严重的要做肾脏移植手术,先天性肾病综合症是因为基因突变导致肾小球滤过屏障受到损害,病人出现大量蛋白尿,像这种先天性的与基因有关的疾病,比较好的治疗方法就是通过肾脏移植手术来治疗了。
病情分析:本病为常染色隐性遗传性疾病,基因定位于19q13.1,存在遗传标记D19S610,D19S608,D19S224和D19S220连锁不平衡。新近发现无论芬兰血统还是非芬兰血统(北美和欧洲)的先天性肾病综合征的基因位点相等。本病的的确切发病机制仍然不清,1996年芬兰学者的研究提示本病可能与够劲基膜超分置结构的另一关紧分子巢蛋白异常有关。1998年无发现裂孔膈膜上的蛋白分子的基突变导致了芬兰型肾病综合征的大量蛋白尿。
意见建议:以上只是医生根据患者简单描述给予意见。建议患者联系医生,医生会根据患者详细病情,为患者量身制作治疗方案
先天性肾病综合征可能会导致身体出现危险。
先天性肾病综合征严重者很快进入终末期肾衰竭,最终导致多器官功能衰竭,危及生命。先天性肾病综合征是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后(三个月内)即出现符合肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症)的一组疾病。
建议:注意饮食方面,应低盐、低脂饮食,高盐饮食会引起高血压,加重肾脏的损害。
先天性肾病综合征遗传几率主要是主要一级亲属。
肾病综合征有家族聚集性,和遗传有关,患者的一级亲属要注意防护,但其并不是遗传性疾病,后代只是继承了遗传物质,具有患病的体质,在后天的生活环境中受到相关因素的刺激而发病,比如系统性红斑狼疮性肾炎,女孩的遗传性要高于男孩;只有极少数的Alport综合征具有遗传性,表现为大量蛋白尿、听力、视力减退等症状。
建议:避免感染,注意保护性隔离,感染高发季节不要去人多的地方,注意戴口罩。
先天性肾病综合征的原因是遗传和感染。
根据病因,先天性肾病综合征可分为原发性也就是遗传性和继发性也就是非遗传性两种。原发性常因基因突变所致,而继发性多因宫内感染或母亲疾病等因素所致。先天性肾病综合征是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后即出现符合肾病综合征,也就是大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度,在不同的疾病间差异很大。
建议:患有肾病的人一定要注意避免感染,普通的感冒也要避免,还有注意劳逸结合。