原发性胆汁的肝硬化，大多是因为胆汁淤积比较重引起的肝脏的纤维化，最后导致了肝硬化。如果情况比较重的，要明确是什么原因引起的胆汁性的肝硬化。由结石或者是肿瘤引起的肝内的胆管的梗阻，可以通过手术的治疗，如根治性的肿瘤切除或者是取石，可以使症状得到缓解。
原发胆汁性肝硬化是一种常见的自限性肝病，一般在中年妇女中比较常见，其发病比较慢，主要症状有黄疸、瘙痒、转氨酶升高、肝功能不全等症状，前期可能会出现抗线粒体抗体M2，如果有可能是原发性胆汁性肝硬化患者，需要做抗线粒体抗体M2的检测。原发性胆汁性肝硬化的主要是护肝和降黄，在临床上，有一种叫做熊去氧胆酸的特殊药方，可以有效改善症状。
此外，如果出现这种情况，患者应该注意调整饮食，尽量以清淡有营养的食物为主，有助于改善症状。
原发性胆汁性肝硬化又叫肥大性肝硬化或汉诺特肝硬化，适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期骨病加剧及并发细菌感染。但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。
原发性胆汁性肝硬化通过肝脏移植于原发性胆汁性肝硬化的治疗，同时加强保肝、抗肝纤维化治疗，要去医院进行检查治疗，会根据不同的情况来进行针对性的治疗，平时不要吃辛辣刺激性的食物，多吃一些新鲜的水果蔬菜。
一般是炎症诱发形成的，硬化晚期常常容易诱发局部炎症纤维化的表现造成目前状况是比较多见的状况的，一般的原发性硬化形成的原因是多样的表现，常常中毒容易诱发本疾病的发生和长期存在。
此类病患生活中饮食适宜：宜高蛋白饮食；宜富营养、高维生素饮食；宜低脂饮食比如瘦猪肉，豆浆，牛肉，禁忌的食物类型有：忌高脂肪饮食；忌高盐饮食；忌粗糙食物；忌辛辣刺激性食物。
