特发性限制型心肌病的特点

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我表姐被诊断为特发性限制型心肌病,想知道这种病有什么特点?
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
何静杰 主任医师 北京博爱医院内科 三级甲等
擅长:脑血管疾病,脑出血,头痛头晕,眩晕及各类慢性头晕
特发性限制型心肌病是一种以心室壁增厚和僵硬为特征的心脏疾病。这种病症会导致心脏的舒张功能受损,进而影响心脏的泵血能力。
主要临床表现包括心室壁硬度增加,这会限制心脏的正常舒张功能。
患者可能出现右心衰竭的症状,如肝脏肿大和全身性水肿。
此外,还可能观察到颈静脉怒张等体循环高压的表现。
由于这些症状可能逐渐加重,建议及早进行专业的诊断和治疗。
治疗上通常需要控制症状,改善心脏功能,防止病情进一步恶化。
通过及时和适当的治疗,可以有效延缓疾病进展,提高患者的生活质量。
相关问答

一般情况下,特发性心肌病指扩张型心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病等病症,患者需要对症进行治疗,具体内容如下:
1.扩张型心肌病:如果患者患有扩张型心肌病,患者多有心脏增大、心力衰竭等症状,患者应遵医嘱使用改善心力衰竭的药物进行治疗,以免病情进一步发展。
2.肥厚性心肌病:如果患者患有肥厚性心肌病,心肌通常会出现非对称性室间隔肥厚的情况,此时,患者可以在医生指导下使用异搏定、美托洛尔等药物,以减轻流出道梗阻,从而改善患者的病情。
3.限制性心肌病:如果患者患有限制性心肌病,通常没有特效的治疗方法,患者可以遵医嘱通过避免劳累、预防呼吸道感染等方式来进行干预。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

特发性心肌病,也称特异性心肌病,是伴随特异性心脏疾病或者全身系统疾病的心肌疾病。
主要有:缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性疾病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌性,结缔组织病、神经肌肉病变、肌营养不良、过敏、药物及中毒反应,以及围生期心肌病等。这是最常用的一种分型。随着对心源性疾病的病因了解的加深,包括心源性疾病在内的各种类型的心源性疾病也日益增多。

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特发性心肌病要做以下检查。
1、实验室检查:排除其他因素引起的心脏病变,如果是淀粉样变,则可以通过血清和尿液的免疫电泳和血清中的轻链比率来鉴定。
2、心电图:心室纤维颤动最显著改变为R波不稳、心律失常。在左心室增粗及扩大的情况下,S1T波的表现为明显的心房性期外和心室性期外收缩。
3、超声心动图:各种原发性心肌炎均有其对应的结构与机能的改变。
4、MRI:能帮助不同类型的心肌病变的诊断及鉴别。
5、冠状动脉CT或血管造影:可以排除因缺血性心肌损害而引起的心脏损害移植。

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限制型心肌病儿童的治疗重点在于使症状最小化,防止病人出现不正常的心跳和延迟病情的发展,同时平时要定时复查。临床上以防止心率不正常或心律不齐为首要措施,推荐不要做运动,有更高的心跳停止的危险。如果患者出现了心跳停止的危险,可以使用抗心律不齐剂或者植入型心电图除颤。假如情况比较危急,可以做心脏的手术。
建议家长注意保持患儿的营养均衡,有助于促进患儿的恢复。

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通过对心脏进行的分析,可以观察到有心房增大,或者是有心脏的结构。
还有各种心律失常的症状,如频发的室性早搏、阵发性的室上性心动过速、频发的房性早搏、房扑、房颤等。还有就是要进行心脏超声检查。通过心脏彩超可以看到心腔的结构和室壁的厚度,通常会出现双房肥大、心腔的结构不能全部增大,特别是左侧心室的舒张功能会出现明显的降低。

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限制心肌病,以原发性心肌或心内膜纤维化为主要表现,或心机浸润性病变,导致心脏充盈障碍,出现舒张功能障碍。临床上出现充血性心力衰竭时称为扩张型心肌病。其病理改变是心脏外观轻,中度加重,心内膜有明显的纤维化和增厚,主要累及心室流入至和心尖,房室瓣亦可能受累,纤维化可向心肌深处发展,有时易发生腹壁血栓,心室腔变小,心肌心内膜亦可出现钙化表现。其临床表现为心律失常,心力衰竭,心绞痛等症状。显微镜下见心内膜表层呈玻璃样变性纤维组织,其下方是胶原纤维层间的钙化灶,下有纤维化心肌,心肌出现间质水肿及坏死灶,心室病变多位于流入至和向心间扩展,可涉及乳头肌,腱锁等、二尖瓣和三尖瓣。

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