通常大前庭水管综合征的主要的临床表现是听力下降，少数患者可能会出现突发性耳聋、发作性眩晕等症状，并伴随听力下降，或是反应迟缓、行走不稳等症状。本病主要症状是感音神经性聋，导致双耳受累，患者发病时突然或隐匿，造成听力下降，并呈进行性或波动性，偶尔可能出现突发性耳聋，少数患者可能有发作性眩晕、平衡障碍、共济失调等情况。
病情分析： 大前庭水管综合征是一种隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病，
意见建议：主要表现为出生后出现波动性听力下降。预防感冒、注意患儿的情绪控制、减少擤鼻等容易产生压力的动作
大前庭水管综合征通常需要做如下几个检查：
1、CT：通过颞骨高分辨CT进行扫描，可以直接观察患者耳部情况，若前庭水管中段的最大径超过1.5mm且前庭导水管外口宽度大于2.5mm时可能是大前庭水管综合征。
2、MRI：一般还可以通过MRI检查耳内部结构，若内淋巴管和内淋巴囊呈囊状扩张并且充满液体，可能是大前庭水管综合征引起的。
3、纯音听阈及声导抗检查：采用GSI61型听力计行纯音听阈测试，测试频率0.25~4kHz，用GSI33型中耳分析仪测试鼓室导抗图，排除中耳病变，明确听力情况。
一般情况下，大前庭水管综合征的主要临床症状就是听力下降。
大前庭水管综合征是一种先天性常染色体遗传疾病，有的是在出生后因听力筛查没有通过而发现的。相当一部分是出生后听力正常，在儿童期偶然发病，家长才会发现儿童听力障碍，例如轻声呼唤听不到、电视音响开的比较大等症状。颞骨高分辨率CT扫描是诊断金标准，确诊后及时助听干预。
大前庭导水管综合征能治的好。主要表现为听力波动性下降，个别人会表现出突发性耳聋，也有人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。听力逐步下降可致全聋。
通常大前庭水管综合征是先天性疾病，通常是胚胎发育，前庭水管缩窄之前造成的发育障碍，而导致内耳畸形。它属于隐性遗传病，可能是PDS基因组和SLC26A4基因组的突变而引起的。如果患者头部受到创伤，并伤及内耳可能会导致大前庭水管综合征发生。或是外界压力突然大幅度的改变，导致环境压力巨变，可能会导致此疾病产生。
