原发性胆汁性肝硬化的临床表现有黄疸、脂肪性腹泻、慢性肝病、肝脾肿大等。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于女性，多数在检查时发现肝功能异常。这种肝功能异常不能用病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎、化学性肝炎来解释，需要进一步排除自身免疫性肝病。
首先进行免疫学检查，也就是对自身抗体的一系列检查。如果检测发现抗线粒体抗体阳性和抗线粒体抗体最特异基质2-氧化还原酶阳性，即可诊断为原发性胆汁性肝硬化。无论有无临床症状、肝功能异常，只要抗线粒体抗体阳性和抗线粒体抗体最特异基质2-氧化还原酶阳性即可确诊。
原发性胆汁性肝硬化的主要症状可能会出现，头晕恶心呕吐这种病情是要早发现早治疗，也可能是因为维生素的缺乏而导致的这种病情，可以去医院做一个微量|元素的检查，一定要及时的补充一下维生素，多吃一些新鲜的水果蔬菜。
很可能是长期饮酒引起的肝硬化，导致肝内胆管受压迫，胆汁淤积。主要表现是胆汁淤积的表现和，肝功能下降的表现。可以出现恶心，呕吐，腹胀，厌食油腻，皮肤粘膜黄染。严重的可以出现呕血。可以尽快去大医院的消化内科详细治疗，可能需要保肝利胆处理。
原发性胆汁性肝硬化病理是肝内胆管非化脓性炎症。每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。尽量不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好的心态。
原发性胆汁性肝硬化是需要引起重视的，和其它的肝硬化没什么区别，都有代偿期和失代偿期，可以中药来进行调理比较好，因为可以很好的促进胆汁畅通排泄，中药可以采用胆道排石汤，这些传统中药具有疏肝理气，养胃健脾的功效，对肝硬化效果很好。
是肝脏炎症容易形成和诱发目前的情况目前的状况肝脏炎症容易造成有目前病情的形成，长时间的炎症诱发局部硬化的产生是比较常见的，原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等，结合并发症可以帮助确诊目前的标准。
