异戊酸血症 isovaleric acldemla 由于先天缺乏亮氨酸代谢酶（异戊酸辅酶Aiso-valeril CoA）致血中异戊酸量增加或从尿中经常大量排出异戊酸甘氨酸（异戊酸甘氨酸含合物）。症状是剧烈呕吐，重症的有酮体酸中毒并伴有间歇性嗜眠昏睡的发作。并由于异戊酸酸蓄积，呼气及体表均有恶臭。利用降糖氨酸A（hypoglycin A）阻碍（ia-maica呕吐症）可以实验性地引起异戊酸血症。这个 没有特效药物。积极的对症治疗。
指导意见：异戊酸血症 isovaleric acldemla 由于先天缺乏亮氨酸代谢酶（异戊酸辅酶Aiso-valeril CoA）致血中异戊酸量增加或从尿中经常大量排出异戊酸甘氨酸（异戊酸甘氨酸含合物）。症状是剧烈呕吐，重症的有酮体酸中毒并伴有间歇性嗜眠昏睡的发作。并由于异戊酸酸蓄积，呼气及体表均有恶臭。利用降糖氨酸A（hypoglycin A）阻碍（ia-maica呕吐症）可以实验性地引起异戊酸血症。
病情分析：
您好，异戊酸血症由于先天缺乏亮氨酸代谢酶致血中异戊酸量增加或从尿中经常大量排出异戊酸甘氨酸（异戊酸甘氨酸含合物）.症状是剧烈呕吐,重症的有酮体酸中毒并伴有间歇性嗜眠昏睡的发作.并由于异戊酸酸蓄积,呼气及体表均有恶臭.利用降糖氨酸A阻碍可以实验性地引起异戊酸血症.
意见建议：
本病给予低蛋白或低亮氨酸饮食及三种支链氨基酸饮食效果较好。
病情分析： 造成贫血的原因有多种:缺铁,出血,溶血,造血功能障碍等.一般要给与富于营养和高热量,高蛋白,多维生素,含丰富无机盐和饮食,以助于恢复造血功能.避免过度劳累,保证睡眠时间.根据不同类的贫血积极用药纠正贫血。
意见建议：饮食中应注意高蛋白、维生素B族和维生素C的食品及含铁丰富的饮食。有益的水果有苹果、大枣、荔枝、香蕉等。此外还应多食用黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品，也有益于补养生血。
