苯丙酮尿症宝宝适合喝什么奶粉?

会员2902556 已回复
我有一个刚出生的娃娃被确诊为苯丙酮尿症,听说这种病在饮食方面需要特别注意。作为家长,我想了解该给宝宝选择什么样的奶粉?
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
关注
农辉 医师 桂林市象山区二塘乡卫生院内科 一级
擅长:急性严重呼吸道综合征,弥漫性间质性肺病,呼吸窘迫综...
已帮助用户: 567
苯丙酮尿症(PKU)是一种遗传性代谢疾病,患儿体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,从而在血液中积累,影响神经系统发育。
这种病需要通过饮食疗法严格控制苯丙氨酸的摄入量。患者专用奶粉是低苯丙氨酸配方奶粉,能够有效帮助控制病情发展。
建议患儿从出生起就使用特制的PKU配方奶粉作为营养来源,并逐步添加低蛋白食物如淀粉类主食、蔬菜和水果等。
如果不能及时治疗,高水平的苯丙氨酸会导致严重的神经系统损伤,影响智力发育。早期干预可以最大限度地改善预后。
在日常管理中,需要定期监测血液中的苯丙氨酸水平,并根据医生指导调整饮食方案。这种疾病需要长期管理,但通过科学合理的治疗,患儿可以获得较好的生活质量。
作为家长,请务必遵循专业医师的建议,在喂养过程中严格控制食物来源,确保宝宝能够健康成长。
相关问答

现在市面上有很多的超市,甚至是一些正规的幼儿园都能买到。苯丙酮尿症患儿可以口服苯丙酮尿症奶粉,这样既可以控制病情,又可以及时的给宝宝提供营养。
儿童出现苯丙酮尿症后,一定要避免吃含蛋白质的食物,平时要少吃含蛋白质的食品,如牛奶,鸡蛋,豆制品等,不然会导致疾病加重,对儿童的身体健康造成危害。平时要注意宝宝的日常饮食和生活习惯。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

苯丙酮尿症的孩子在饮食上要食用低苯丙氨酸的奶粉,市面上只有个别品牌有这种特制的奶粉。也可以用氨基酸代谢障碍婴儿配方奶粉,使用这种奶粉一定要看说明,并且定期去医院做一下检查。因为苯丙酮尿症是一种终身需要预防的疾病。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

苯丙酮尿症属于一种遗传性疾病,当父母双方都携带有苯丙酮尿症基因的时候便容易让宝宝患上该疾病。
若存在该疾病要尽早进行治疗,该疾病的患儿开始治疗的年纪越小,治疗的效果越好。可以在医生指导下使用多巴或者叶酸等药物来做治疗;同时配合饮食疗法来共同治疗,这样治疗的效果会更好些。平时在生活上应该要适当的让孩子做锻炼,这对于增强体质及提高免疫力是有帮助的。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

通常情况下,宝宝得了苯丙酮尿症要注意控制低苯丙氨酸的食物,具体内容如下:
多吃些牛奶,面条,鸡蛋,稀粥等,新生儿用低苯丙氨酸乳剂,让血液的密度保持在一个理想的水平,然后再给宝宝补充奶粉,同时要定时检查,保持苯丙氨酸的含量在120微摩/升以下,以免过量的药物会对儿童的身体造成不良的伤害。患儿可适当进行体育锻炼,有助于增强体质,提高机体抗病能力,但要注意劳逸结合,不可做剧烈运动,少吃油炸及脂肪含量过高的食物。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

苯丙酮尿症的症状有智力低下、容易兴奋、多动、孤僻、惊厥、肌张力增高、腱反射亢进,皮肤白、头发黄等症状,由于苯丙氨酸羟化酶缺乏,还可以出现尿液或者汗液当中出现鼠臭味。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

苯丙酮尿症可以通过dna分析和苯丙氨酸浓度来检测。若指标高于120umol/L,且缺乏苯丙氨酸及时治疗。通常在孩子出生后三天通过足底血的检测来筛查疾病。患有此病的儿童容易出现体味差、智力低下、运动迟缓等不良后果。因此,在儿童生长期应尽量将苯丙氨酸浓度控制在正常范围内,减少对中枢神经系统的影响。

陈瑶副主任医师儿科山东省立医院
擅长:诊治各种新生儿期疾病:如早产儿、新生儿肺炎、新生儿高胆红素血症、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血等,以及婴幼儿期疾病:如支气管肺炎、小儿腹泻病、婴儿肝炎综合征等,均有丰富的临床经验。尤其擅长早产儿(极低、超低出生体重儿)及危重新生儿的救治。