指导意见：小儿遗传性果糖不耐受症的治疗：患者饮食中要完全去除蔗糖、果糖、和山梨糖醇开始治疗后患者肝肾功能好转出现追赶生长智力发育一般不受影响；
小儿遗传性果糖不耐受是一种由于体内负责果糖代谢的酶发生基因突变所引起的疾病。这种酶缺陷会导致患儿无法正常代谢果糖及其衍生物，从而引发低血糖、肝功能异常和肾功能损害等症状。
患儿在食用含果糖的食物或配方奶粉后，可能出现眼睑黄染、腹泻、呕吐、精神萎靡以及易受惊吓等症状。一旦发现这些症状，应立即就医检查。
确诊后，患儿需要终身避免摄入含有果糖和蔗糖的食物。建议补充维生素C，并在出现低血糖症状时及时静脉注射葡萄糖。对于有出血倾向的患儿，可能需要进行输血治疗。
家长需要注意观察患儿的症状变化，定期复查肝肾功能，并在医生指导下制定个性化的饮食管理方案。如有疑问，请及时咨询专业儿科医生以获得更详细的指导。
指导意见：一旦确定诊断立即终止一切含果糖和蔗糖食物必须终身不再摄入果糖及蔗糖由于饮食的限制维生素C摄入量减少宜予补充静脉内注射葡萄糖即可缓解纠正电解质紊乱有出血倾向者可给予成分输血
及时治疗后预后良好，肝脏病变常属可逆。 1.饮食疗法 一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制，维生素C摄入量减少，宜予补充。 2.对症治疗 当出现低血糖时，静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱，有出血倾向者可给予成分输血。 3.支持治疗 对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗。 4.叶酸治疗 也有报告用大量的叶酸似乎是有希望的治疗方法。
一般情况下，遗传性果糖不耐受症会有呕吐、恶心等症状表现。
遗传性果糖不耐受症的患儿症状出现一般开始在断奶之后，摄食含有果糖或者是能在体内分解成果糖的蔗糖食品，主要的临床表现是在进食过程之后的二十到三十分钟，会出现呕吐、恶心等症状表现。患儿临床表现严重程度与醛缩酶B的突变类型无关，而与摄食情况、年龄、文化和饮食习惯有关，年龄越小，症状越严重。
