淀粉样变心肌病该怎么治疗

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淀粉样变心肌病是一种由淀粉样蛋白沉积引起的心脏疾病,目前尚无特效治疗方法。
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强红伟 副主任医师 苏州第一人民医院内科 三级甲等
擅长:风湿关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,干燥综合...
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病情评估:淀粉样变心肌病的治疗主要针对原发病因及对症处理。
特殊治疗:
对于全身性淀粉样变患者,苯丙酸氮芥和甲氨蝶呤可改善症状。
血液透析不适用于伴有心肌淀粉样变的患者。秋水仙碱对腹痛有效,但对心脏淀粉样变无效。
继发性淀粉样变应治疗原发病因。
对症治疗:
洋地黄类药物对充血性心力衰竭无效,且易引发心律失常。
由于患者难以耐受低血压,使用β受体阻滞剂、ACEI或ARB的效果尚不明确。
使用利尿剂时需注意避免脱水和虚脱,并预防体位性低血压。
对于严重房室传导阻滞的患者,建议植入埋藏式起搏器。
房颤或心腔血栓患者,在无禁忌情况下应使用华法林进行抗凝治疗。
手术治疗:
肝脏移植可阻止疾病进展并可能逆转某些组织中的淀粉样物质沉积。当心肌严重受累时,需考虑肝心联合移植。
相关问答

一般来说,淀粉样变心肌病可以做以下检查:
1、组织活组织学检查:发现淀粉样成分,出现“苹果绿样”双折射。
2、心脏彩超:双心房增大,多处均匀肥厚,可伴有室壁舒张功能紊乱,心肌可出现淀粉样物质沉淀。
3、心电图:心电图表现为下肢导联、胸导联、R波异常。
4、心脏MRI:核素延迟增强,显示左心室内膜下环状增强,心肌不增强,出现黑白的特征,称为斑马征。
5、血生化检测主要是检测血清肌钙蛋白和B型钠尿肽,这是一种对淀粉样交性心肌病变的高灵敏度指标。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

一般来说,淀粉样变心肌病的症状有体位性低血压,活动耐力下降,胸闷憋气等。
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。疾病早期患者可无特异性症状,随着病情进展,患者可能会出现体位性低血压,活动耐力下降,胸闷憋气等症状。建议患者及时前往医院就诊,以免延误病情,影响身体健康。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

通常情况下,淀粉样变心肌病不多。
淀粉样心肌病又称心肌淀粉样变,是指在心肌细胞中出现淀粉样蛋白变化的一种表现。这种心肌淀粉样变的几率很低,临床上也会出现,如果超声显示左心室腔较小,后壁和心室间隔增厚的患者,需要考虑是淀粉样变心肌病。这种情况在心肌病中发病率很低。由于心功能的恶化,会导致患者出现限制或扩张性心肌病的表现。如果出现淀粉样变心肌病,则需要进行心脏移植,药物的疗效并不理想。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

淀粉样变心肌病会有很多症状表现,具体分析如下:
1、心功能衰竭:AL型是一种典型的限制性心肌病,主要表现为进行性呼吸困难,伴有右心压力增高,比如颈静脉怒张、肝脾肿大、双下肢凹陷性水肿等。
2、心律不齐:心慌、心悸,以房颤最为常见,到了后期会有室速、室颤等恶性心律失常。
3、心绞痛:部分病人会出现心绞痛,这是因为淀粉样物质会渗入心肌组织,从而影响到冠状动脉的微血管,从而引起心肌缺血。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

指导意见:你好:淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病

谷印亮医师中医科河北省邢台市威县贺钊卫生院
擅长:头痛,中风,腰痛

指导意见:你好近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性:①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断

刘心语妇产科
擅长:生发、植发、皮肤过敏