重度皮肌炎就是指病情极其严重的皮肌炎，皮肌炎是一种自身免疫性疾病，根据患者的起病方式以及临床症状和受累脏器，可以分为轻、中、重三种严重情况，其中重度皮肌炎预后最差。
皮肌炎是以皮肤和骨骼肌受累为主的伴有多脏器，多系统受累的自身免疫性疾病。是特发性炎症性疾病的一种类型，至今的病因尚未明确，可能的病因有遗传因素，病毒感染和免疫异常。
皮肌炎属于炎性肌病的一种，炎性肌病是最大的一组能够引起骨骼肌无力的获得性和可治性的炎性疾病。皮肌炎是一种肌无力，伴有特征性皮疹，通常在肌无力前出现的独特疾病。
皮肌炎属于结缔组织疾病的当中一种常见的临床综合征，是一组累及皮肤和骨骼肌的炎症性疾病，病因尚未明确，可能与自身免疫、感染、恶性肿瘤有关，特别成年的患者恶性肿瘤发生率显著增高，皮肤损害和骨骼肌损害并存。
皮肌炎的另外一个名称是炎性肌病。有皮肤损害和肌肉损害。表现是出现皮疹，比如出现颜面部的皮疹，出现前胸V形区的皮疹，甚至出现躯体四肢的皮疹。另外一个症状就是肌肉的损害，患者可以感觉到四肢的肌肉酸痛无力。
硬皮症和皮炎患者的临床症状，有很大不同，硬皮病它主要是累及到皮肤病变，患者最刚开始出现的症状是雷诺现象，之后会由手指开始累及到颜面部，甚至向躯干部位蔓延，它的皮肤病变分为肿胀期、硬化期以及萎缩期。而皮肌炎的症，状主要是表现为四肢近端肌无力，以及伴有经典的皮疹，它的四肢近端肌无力，可以表现为患者上肢抬举费力，比如穿衣，梳头困难，还可以表现为蹲下后起立的困难，或者是上下抬肩费力等。
