法洛四联症是什么病

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法洛四联症是什么病
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龚新宇 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:内科、心血管疾病
法洛四联症是一种复杂性的先天性心脏病,最基本的病理表现就是出现室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。这个疾病最主要的一个临床表现就是口唇肢端紫绀,活动耐力下降,严重可能会出现呼吸困难、蹲踞等现象。心脏彩超是诊断这个疾病最简便的方法,一旦确诊以后需要考虑手术治疗。如果孩子的一般情况比较好可以直接进行一期根治手术,肺血管发育差的孩子需分期手术。
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一般情况下,法洛四联症术后灌注肺的表现主要为以下几种:
1.气短,发紫。法洛四联症术后肺灌注会导致肺部出现呼吸困难、紫绀等症状。
2.痰中有明显的血迹。肺灌注后,肺的顺应性降低,气道阻力增大,肺实质会出血,肺泡也会塌陷,此时就会有痰液泡沫,肺实质出血和痰液混杂在一起,也会形成血痰。
3.患有龋齿的肺病,吸入高浓度的氧并不能轻易地改变血管内的氧含量。

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擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

法洛四联症是婴儿最常见的先天性心脏病之一。胎儿在母体里发育的环境有很大关系,还有遗传因素有些是有家族病史的,任何年龄和体重的儿童都可以进行手术治疗。

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确实是先天性的问题,法洛四联症具有极其严重的危害性,伤害了许多胎宝宝的心脏健康。该病是一种先天性疾病,主要因为法洛四联症的四种畸形,是右室漏斗部或圆锥发育不良所产生的后果。当胚胎发育到十四周的时候,动脉干没有进行反向的转动,主动脉仍然保持在肺动脉的右侧,而圆锥的会向前进行一位,往往和正常位置漏斗部的室间隔不能正常的对拢,从而形成了发育异常的漏斗部以及法洛四联症,严重的损害了胎宝宝的健康。

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法洛四联症通常可以通过手术进行治疗。
法洛四联症一直是心脏外科最重要的手术方式之一,法洛四联症是治疗法洛四联症的主要手段,所以在法洛四联症手术之前,首先要确定孩子的肺血管发育情况,是否符合根治的标准,同时还要考虑是否合并有肺侧支。一旦做了肺侧支手术,孩子很容易患上肺灌注,手术风险就更大了。经过评估,如果孩子能够根治,达到根治的标准,那么手术是可行的。手术方式对法洛四联症有较好的治疗作用。

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一般情况下,法洛四联症的超声检查常常需要与右心室双出口、室间隔大缺损和大动脉转位相鉴别。因其特性和病情严重性,所以法洛四联症不易误诊。具体分析如下:
法洛四联症是最严重的先天性心脏疾病,包括主动脉骑跨、室间隔缺损、右心室肥厚和肺动脉瓣狭窄四种心脏畸形并存。由于其症状明显,所以误诊概率极低。但是也存在部分缺乏经验的超声科医师漏诊的可能。

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一般情况下,法洛四联症在临床上是有可能会发生误诊的,但是误诊率并不是很高。具体内容如下:
发生误诊主要是和医生的经验,医院彩超机器设备的灵敏度有关。如果是对彩超并不是很熟练的医生,或者医院的机器设备灵敏度不高,就有可能把法洛四联症误认为其他类型的先天性心脏病。需要注意的是,如果频繁出现或长期存在误诊的情况,建议及时更换医院诊治。

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