肥厚性心肌病的特征是什么

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肥厚性心肌病的特征是什么
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龚新宇 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:内科、心血管疾病
肥厚性心肌病的患者并不一定都有临床的特征,某些患者可以长期没有症状,首发症状就是心源性的猝死。而部分患者或有一定的临床特征性表现表现为劳力性呼吸困难乏力,胸闷气短,心前区疼痛心悸,甚至晕厥,部分患者会在运动过量劳累,精神紧张后出现明显的胸痛,伴随持续的心悸,通常以房颤作为最常见的心律失常的临床特征。在运动过量时,还会有患者出现晕厥或短暂性的意识丧失等临床表现。
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相关问答

肥厚性心肌病的分型方法是梗阻型、隐匿型梗阻型、无梗阻。
梗阻型是在精神放松、肌肉松弛、无劳力活动时,压力阶差超过30mmHg;第二类为隐性阻塞,在锻炼后会产生超过30mmHg的压阶差;第三种是无阻塞,任何一种情况下,都不会产生超过30mmHg的压阶差。根据梗阻的部位,可以分为四种:二尖瓣水平的梗阻、左心室中部梗阻、心尖梗阻、右心室流出道梗阻。肥厚型心肌病患者有明显的不对称心室肌肥厚现象。

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擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

肥厚性心肌病一般主要表现有呼吸困难、晕厥、心绞痛等症状。
肥厚性心肌病是一种原发性心肌病,检查时能够在心尖、胸骨左等部位,或者在第三、四肋间听得到粗糙的、收缩期的喷射样杂音。肥厚性心肌病发病一般可呈家族性或者散发性。大多数患者治愈后效果比较好,但如果患者出现左室流出道的梗阻,那会增加发生猝死的可能性。
出现不适时建议及时就医。

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一般情况下,肥厚性心肌病首选β受体阻断剂比如美托洛尔、比索洛尔、拉贝洛。
此外,也可以用非二氢吡啶类钙拮抗剂以及ACEI或ARB类的药物来治疗。尔等,通过负性肌力及减慢心率作用,增加心脏回心血量,如果梗阻型肥厚型心肌病合并有心律失常,易导致猝死或卒中,可以加用抗凝药如利伐沙斑等。禁用硝酸甘油及洋地黄类药物。

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肥厚性心肌病的预后有较大的不同。
对梗阻性肥厚性心肌病(简称梗阻性心肌病),部分于青少年时期及活动期间突然死亡,部分逐渐发生心力衰竭(心衰),进展至终末期心衰(心衰),最终死于心力衰竭,感染及其他疾病。而部分病人(以非梗阻型肥厚性心肌病为主),临床表现较轻,大多在平时健康查体中被检出,对一般日常活动无影响,临床症状较轻,寿命与正常人相近。

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目前临床上缺少肥厚性心肌病的专用药物。
贝塔阻滞剂是首选的一线用药,如果患者不能耐受贝塔组织剂,或者有禁忌,可以选择钙离子拮抗剂。如果是肥厚型梗阻性心肌病,钙离子拮抗剂会增加流出道阻塞,尤其是在心功能不全时,可以服用洋地黄制剂和利尿剂,可以增强心肌收缩能力,降低血容量,增加心室梗阻,如果心塞时有快速十率的房颤,可以选择洋地黄,也可以选择利尿药物,同时要注意缓解肺淤血,配合贝塔受体阻滞剂、钙拮抗剂等。

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肥厚性疾病的处理相对困难,以不一定能根治为主。
肥厚性心肌病以改善症状为主,降低并发症,防止猝死的发生,其中,药物治疗为肥厚性心脏病治疗提供了依据,以流出道梗阻为治疗目标的药物包括β受体拮抗剂,非二氢吡啶类钙通道阻滞剂等。当存在心衰时需针对心衰进行药物治疗,在伴有房颤的情况下,需给予抗凝治疗。对胸闷不舒服患者,应用硝酸酯类时,应引起重视,要排除外流道梗阻,以免用了以后加重病人的病症。非药物治疗以手术为主,酒精室间隔消融术为辅,及起搏治疗,对现在的病人普遍建议酒精室间隔消融,但还需结合适应症而定。

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