骨外软骨肉瘤是发生于软组织的软骨肉瘤，大多与染色体结构异常等因素有关，分为粘液型，间叶型及分化型三种类型。骨外软骨肉瘤症状轻且发展缓慢，病史较长，有时表现为局部手术后复发。
骨外软骨肉瘤应该注意饮食禁止吃辛辣的食物，多注意休息。骨外软骨肉瘤症状轻且发展缓慢病史较长有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤，由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，增大肿瘤的进展期可形成大的球形骨外团块。需要手术治疗。
高分化的软骨肉瘤可以做局部整块切除及大块植骨术。在合适的部位也可以做人工关节置换手术。高分化的软骨肉瘤如果肿瘤位于肢体骨骼，病变较小且局限于骨内和组织学表现为恶性度较低。
软骨肉瘤是癌症，软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一，软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除，明确诊断后，根据情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除，对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。
骨肉瘤是较常见的，发生在20岁以下的青少年或者儿童的一种恶性骨肿瘤，在小儿骨恶性组织性肿瘤最常见。骨肉瘤是骨恶性肿瘤中最常见的一种，是从间质细胞系发展出来的，肿瘤迅速生长的话，大多是由肿瘤经软骨阶段直接或者间接形成的肿瘤骨样组织和骨组织。
一级、二级、三级软骨肉瘤的五年生存率分别为90%、81%、29%，术后随访时间不少于3年。软骨肉瘤是一种恶性程度较高的骨肿瘤，好发于四肢长骨及骨盆，多见于30岁以上的成年男性，35岁以后发病率逐渐增高。