胆脂瘤多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。
颅内胆脂瘤的临床表现就是脑积水。颅内胆脂瘤进行手术和其他颅内手术基本上没有太大的差别，先进行体表定位，画好手术切口，进行全身麻醉，消毒铺巾之后根据事先画好的头皮切口进行切开头皮，钻开并分离颅骨，切开硬脑膜逐层分离并将病变部位予以切除，逐层关颅。
胆脂瘤型中耳炎的症状首先就是耳朵流脓水可能是间歇性的流但是都是持续流的并且有特殊的臭味。其次会伴随着感觉到耳闷，后续会发现听力逐渐下降，有时候还会有耳鸣。还有的人会感觉到耳朵深部疼痛。还是进行手术治疗，能恢复一定的听力和脓水的出现。
当患有中耳胆脂瘤时，最重要的是从耳朵中长期流出液体。严重的情况下，耳膜会受损。如果检查后有这样的问题，可以考虑及时在耳镜下操作。耳道应该得到很好的保护，以使耳道干净卫生。治疗结束后，可以去医院进行定期复查，看看病情恢复。
外耳道胆脂瘤的症状，主要表现为耳朵堵住，听力下降，如果有感染的话，会出现耳鼻疼痛等症状。外耳道胆脂瘤，并不是真正的肿瘤。是外耳道的皮肤的分泌过多，排出功能受阻而引起的脱落的上皮堆积起来的。