小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病会有哪些症状表现

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小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病会有哪些症状表现
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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院儿科 三级甲等
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的典型临床表现为好发感染,部分患者可有血液系统表现,甚至发生慢性进行性多灶性白质脑炎等。
1、频繁感染:小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病患者生后不久即可发生严重细菌或病毒感染,症见发热、咳嗽,持续腹痛、腹泻、呕吐,口腔黏膜有白色附着物。
2、发育停滞:表现为体重不增,营养不良,极度消瘦,皮包骨头。
3、皮肤表现:婴儿期可有严重的皮肤感染,出现分布广泛的类似于湿疹的皮疹、黄疸、脂溢性皮炎。
4、贫血:患者面色苍白、浑身乏力、头昏耳鸣、烦躁不安。
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相关问答

一般情况下,小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病通常有频繁感染、发育迟缓、皮肤感染、贫血等症状表现,具体内容如下:
1.频繁感染:如果患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,患者通常对病毒、细菌易感,可能会出现频繁感染,有发热、咳嗽、腹痛、腹泻等不适症状。
2.发育迟缓:如果患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,可能会出现发育迟缓的症状表现,可能具体表现为体重不增、营养不良等。
3.皮肤感染:如果患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,可能会出现皮肤感染的症状表现,如皮疹、黄疸、脂溢性皮炎等。
4.贫血:如果患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,患者可能有贫血的症状表现,通常有面色苍白、乏力疲倦、头晕耳鸣等不适症状。

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擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

通常情况下,小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的原因是基因突变导致的。
基因突变可以是自发的也可以是诱发的,小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病主要是因为基因突变导致,主要病因是IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链基因突变引起的,好发于有遗传因素的人群。另外,孕妇在怀孕期间,受到放射线或化学药物影响,亦可使胎儿免疫系统受损,导致发病。所以需要远离不适宜的环境,也不哟盲目用药。

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一般情况下,小儿普通变异型免疫缺陷病具有多种症状表现,主要表现为发热、腹泻等,溶血性贫血、中性粒细胞减少症等,具体内容如下
1、反复感染:大部分儿童在诊断后都会反复感染,主要是由于感染引起的,同时还会引起身体的发烧。
2、恶性肿瘤:儿童会因为免疫功能的原因而得了癌症,当人体出现肿瘤时,人体的免疫力就会下降,从而导致免疫功能受损。
3、慢性咳嗽咳痰:儿童慢性咳嗽咳痰占一半以上,多数儿童会出现支气管膨胀。
4、淋巴结增大:反复感染后淋巴结会变得肿胀,有些儿童还会发展成肉芽肿,以病变部位为结节。
5、腹泻:有一半儿童会有长期腹泻症状,多数儿童会有明显的减肥和营养障碍。

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重症联合免疫缺陷是原始淋巴样干细胞发生障碍、先天性腺苷酰胺酶缺乏、先天发育不良等原因引起的。
1.原始淋巴样干细胞发生障碍:如果存在原始淋巴干细胞发生障碍,从而导致淋巴细胞的缺陷,致使丧失体液免疫与细胞免疫,可能会因此患上重症联合免疫缺陷。
2.先天性腺苷酰胺酶缺乏:这种情况可能会使脱氧三磷酸腺苷积累增多,致使出现重症联合免疫缺陷的情况。
3.先天发育不良:如果存在胸腺及类腔上囊结构先天发育不良,可能会导致T细胞没有办法正常发育成熟,从而导致重症联合免疫缺陷。

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一般来说,小儿普通变异型免疫缺陷病吃以下食物比较好
(1)缺乏维生素的患儿,可以适当多吃维生素含量较多的食物,例如菠菜、胡萝卜、西红柿、花生等。
(2)同时应该以清淡易消化的食物为主,如小米粥、南瓜粥等。
(3)同时需要适当食用高热量、高蛋白的食物,如肉块、牛奶、羊奶等。
此外,小儿应该适量的吃食物,以免导致消化不良,进而可能会加重病情。

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这是一种罕见的免疫缺陷病,由基因突变引起的染色体隐性遗传引起。这种疾病会导致儿童体内免疫球蛋白减少,不能很好地抵抗细菌和病毒等外部病原体的入侵,因此儿童很容易生病,经常感冒和腹泻。而且,这种疾病的预后不是很好,一旦发现,就必须尽快治疗。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。