36%至63%发作性睡病患者可有自动行为。
所谓自动行为,就是病人似乎处于清醒状态,发生同步或快速变换的觉醒与睡眠现象。当意识消失时就会自动停止睡眠并且持续一段时间后再醒来,这就是自动行为。出现自动行为是指病人在从事日常活动时,试图抑制将要发作的入睡,但一直还是抵挡不住睡着的感觉,因此,自动行为与病人清醒状态为连续微小睡眠发作中断有关。自动行为的发生主要是因为患者的意识控制水平不高造成的,而这种能力也需要通过一定时间来培养才能够达到正常的水平。
当这一行为发作时,就会显示出不正常地持续着当时所做的行动,或有某种不合时宜、错综复杂的举动或谈吐,例如,不自觉地长途驾驶、作了不当表述、写下奇怪的句子,甚至进店偷东西等,有时也会出现意外,绝大部分无法对发作进行记忆,此行为可误诊为复杂的部分性癫痫。
发作性睡病患者可发生肥胖,因发作性睡病以下丘脑分泌素减少最为多见,部分病人可有食欲素变化,病人可有食欲增加、病人易发生肥胖等。
也有部分病人可有性情变化,如病人者过去性情较好,发作性睡病后性情大变。病人可有笑软现象,如在开心时或心情激动时可表现为四肢无力,维持1~2分钟或数秒可好转,一些病人在日常做事时,有睡贪和睡前幻觉。
对发作性睡病的发病原因的探讨尚不清楚,主要是由于脑干的网络,以及与遗传、一些中央系统的病变有关。
在实验的动物实验中,这和下丘脑分泌激素和受体的变异有关。发作性睡眠病的病因是由于机体的免疫损害,使下丘脑分泌素细胞凋亡,荷尔蒙分泌下降,从而使其脑脊液内的下视神经分泌素含量明显下降,甚至消失。这仅仅是一个原因,更多的研究表明,环境因素、遗传因素也可能会导致发作性睡病。
发作性睡病的表现,具体分析如下:
通常以日间睡眠发作及猝倒发作最为多见。夜间睡眠发作通常发生于清醒状态下或入睡时。睡眠发作通常发生于非睡眠环境及睡眠时间的突然发作,每一次发作的时间从几秒到几个小时,通常在10多分钟的短暂睡眠之后,就能重新醒来。但是病人的认识是明确的,对记忆和呼吸无影响,迅速进入快速眼动睡眠状态,醒后彻底康复。
发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床以白天出现阵发性不可抗拒的睡眠为特征,还伴有猝倒、入睡前幻觉和睡瘫症等症状。
发作性睡病多在青春期以后起病,年龄区间一般在15-25岁之间。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关,由于发作性睡病的病因不清,该病治疗以药物、认知行为和心理和治疗为主。需要进行认知行为和心理治疗。包括规律性的日间小睡、养成良好的睡眠卫生习惯、社会支持和心理支持四个方面。
一般情况下,小儿发作性睡病要做多导睡眠图检查、脑脊液检测、多次小睡潜伏期试验等检查。具体分析如下:
1、多导睡眠图检查:多导睡眠图检查提示睡眠时间减少,睡眠效率降低。
2、脑脊液检测:脑脊液检测可以明确患者下丘脑分泌是否异常,检测出Hcrt-1的浓度下降是本病诊断的重要指标。
3、多次小睡潜伏期试验:受试者每隔2小时小睡20分钟,共5~6次,同时进行监测,如多次检查小于等于8分钟则有意义。