肛门闭锁最明显的症状就是孩子不能正常的排便，一般只能通过手术治疗。手术的方法有腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，或腹会阴肛门成形：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。
如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。如只有肛膜遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将薄膜剪去，再用食指伸入扩张；如有纤维带者，可将其纤维带切除。
肛门闭锁可采用肠造瘘术，会阴肛门成形术，骶会阴肛门成形术，腹会阴肛门成形术，或者是骶会阴肛门成形术：又称骶会阴直肠成形术，自尾骨尖沿正中向下做切口，直达肛门的部位，黏膜皮肤相互缝合形成新的肛门。
一经诊断，根据情况选择行手术治疗。低位型合并直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗着可先行扩肛，扩张器逐渐加大以保证正常排便，待6-12个月后根据情况决定采取肛门移位或成形术。或低位无肛未合并瘘管者或者瘘管极细无法维持排便排气者，可行会阴肛门成形术。
对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。手术有腹会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。肛门闭锁的患儿没有排便反射，需要术后不断训练，养成良好的排便习惯。