治疗方式一般是采取手术治疗，具体手术方式需要根据病情。一般施行会阴肛门成形术，也可采用骶会阴肛门成形术。其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，避免生命危险。
可以根据直肠盲端距肛门皮肤的距离，采取不同的手术方式，如果直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下，可以进行一次性肛门成形术。或尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术等。根据类型选择不同的手术方法。
腹腔镜微创技术：应用于小儿肛门闭锁手术，可以避免瘘管残留及处理瘘管时留下金属碳夹。或腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术。根据病情选择不同的方法。
肛门闭锁的手术根据类型不同，可采取肠造瘘，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形，或是骶会阴肛门成形术：又称骶会阴直肠成形术，用于先天性肛门直肠闭锁的手术治疗。
对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。或肛门直肠狭窄：对肛门直肠狭窄的新生儿，不可采用手术方法。只需每天做持续扩肛即可，一般不会有后遗症。
可采用腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。或是骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形。腹腔镜下肛门成形术等很多种。