庞贝氏症是什么

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我呼吸循环衰竭,半天呼吸不过来。就去检查被诊断为庞贝氏症。庞贝氏症是什么?
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龚新宇 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:内科、心血管疾病
庞贝氏症又称为酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症或糖原贮积症Ⅱ型。由于溶酶体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶,使糖原及麦芽糖不能转化为葡萄糖而被利用,以致体内大量糖原在骨骼肌,心肌和平滑肌等组织细胞内聚积而致病。
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