防止胆汁性肝硬化要绝对禁酒，少喝各种饮料，可以喝热茶。每天饮食以低盐，低脂肪，少糖，高蛋白为好，不吃辛辣油腻油炸的食物，切勿暴饮暴食，不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好心态。
胆汁性肝硬化饮食应以易消化、无刺激性的软质食品为主。饮食宜富有营养且含多种维生素，多吃优质蛋白由于肝脏纤维化导致肝脏正常组织面积减少，原本生产蛋白的能力下降，从而需要从饮食里补充足够的优质蛋白，如牛奶、鸡蛋等。低盐高蛋白，应以优质蛋白为主。大豆及其制品特别适宜。
有很多不同的症状，骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注射。夜盲症连服药物4周，至暗适应恢复正常。凝血机制障碍者可使用维生素K1.肝移植原发性胆汁性肝硬化终末期病人为肝移植对象。饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。
胆汁性肝硬化的治疗方法支持治疗：静脉输入高渗葡萄糖液以补充热量，输液中可加入维生素C、胰岛素、氯化钾等。注意维持水、电解质、酸碱平衡。病情较重者可输入白蛋白、新鲜血浆。
胆汁性肝硬化没有特效药。不宜滥用药物，否则将加重肝脏负担而适得其反。可以在医生指导下使用一些保护肝细胞的药物。多吃含锌、镁丰富的食物。补充维生素C。可适当选用葡萄糖、蔗糖、蜂蜜、果汁等易于消化的单、双糖类。
平时可以多吃含微量元素和矿物质的食物，多吃碳水化合物，不应该吃硬的、辛辣的和多刺的食物来避免流血。饮食应该注重易消化、无刺激性的软性食物。饮食应该营养丰富，含有多种维生素。