慢性进行性胆汁淤积性肝采能与自身免疫有关本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存多见于中年妇女起病隐袭经过缓慢早期症状轻微病人良好食欲与体重多无明显下降约10％可无任何症状。
肝硬化病人一般会伴有胃粘膜的淤血、水肿及食管下段、胃底的静脉曲张，不应吃坚硬、辛辣刺激、带刺的食物，以免引起出血。饮食应以易消化、无刺激性的软质食品为主。饮食宜富有营养且含多种维生素，但是在肝功能明显减退或有肝性昏迷前兆时，要严格限制蛋白质的摄入。出现浮肿应限制钠盐的摄入。
胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。药物有能去氧胆酸，需要长期治疗，价格也比较昂贵。如果效果不明显，治疗方法就是肝移植，现在的技术可以使移植成功率大大提高。宜吃含微量元素和矿物质的食物，如大枣、香菇、芝麻等。
合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所，每天由肝脏合成白蛋白11～14克。当肝硬化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为使病人能较好地适应，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。
胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。出现乏力、瘙痒、门脉高压等症状。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。
可以做肝功能检查，血清胆酸浓度增加，原时间延长，早期注入药物后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少；球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。