胆汁性肝硬化的特征症状是皮肤瘙痒和/或原因不明的疲倦是最初的症状，部分病患会出现肝脏肿大，坚硬，但无触痛，也有部分病患会同时出现皮肤黄瘤和黄斑瘤，少部分病患会出现色素过度沉着，黄疸等症状。
早起症状有：慢性消化不良症状：食纳减退、腹胀或伴便秘、腹泻或肝区隐痛，劳累后明显；全身症状：主要有乏力、易疲倦、体力减退。少数病人可出现脸部色素沉着；胆汁性肝硬化的早期症状还可能出现乳房胀、睾丸缩，肝脏对人体血液中性激素的平衡起着重要的作用。由于肝硬化的早期症状时雌激素增加，雄激素减少，男性可见乳房增大、胀痛，睾丸萎缩。对女性来说，肝硬化时性激素紊乱，肝硬化的早期症状也会引起月经紊乱、乳房缩小等。
肝硬化常见的全身症状为疲倦和乏力，恶心、偶伴呕吐。轻的病人疲倦较轻，严重者可见全身衰弱，甚至卧床不起。常见的消化道症状是食欲减退，表现为饮食量明显减少，甚至不思饮食。
胆汁性肝硬化它常见的病因是由于胆道阻塞胆汁了淤积所引起，一般的轻度的疲乏和间歇性的发生的瘙痒，疲乏感，抑郁等，或者是身上黄染，也就是说皮肤的瘙痒找不到原因，可以去化验一下是什么原因引起的，最主要的症状那就是说骚痒与黄疸还有抑郁，心情不好。
中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。igM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
肝性脑病(肝昏迷)：是常见的死亡原因；上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，如出血性糜烂性胃炎、胃十二指肠溃疡、贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一；感染：肝硬化病人易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。
