瘙痒常在黄疸，发现前述两周或者是两年左右出现。黄疸出现之后，尿色深黄，粪便变浅，皮肤渐有色素沉着。因长期肝内，胆汁淤积，导致分泌和排泄之肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化吸收，可出现皮肤粗糙和夜盲症，骨软化和骨质疏松，出血倾向。
胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，病理症状肝大，呈淡绿色，表面平滑或呈现出细颗粒状，质地坚硬。临床表现为疲乏无力、全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。
多数病人会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的病人可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分临床症状轻微，常常间歇性发作。病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。
原发性胆汁性肝硬化，主要与免疫有关，早期无明显症状，后期可出现乏力、纳差、肝功能异常等表现，通常无黄疸症状，晚期病人可表现有黄疸。而继发性胆汁性肝硬化，主要由胆道系统堵塞引起。胆汁因胆道堵塞而无法排出体外，反流进入血液，以黄疸为主要表现，皮肤、巩膜出现黄染。另外皮肤可伴有瘙痒感。
胆汁性肝硬化的症状表现包括：黄疸。黄疸是肝脏受损的明显表现之一，往往提示着肝内管的受损比较严重。黄疸越严重表示病情越严重。乏力是原发性胆汁性肝硬化的病人出现频率最高的一个症状，在患病的早期一般就会出现乏力的现象，程度根据患病的严重程度决定。瘙痒。这也是胆汁性肝硬化的常见症状之一。消化不良。胆汁性肝硬化病人通常会表现出一系列的胃肠道反应，比如腹胀，纳差等。表现为胃部的不适感。
早期症状不明显：胆汁性肝硬化早期的症状极不明显，病人仅有轻度疲乏和间歇性瘙痒症状，一般常见的症状有肝肿大，另外，有将近三成病人会有脾肿大，而且会有疲惫感，乏力、瘙痒、门脉高压和骨病、脂溶性维生素缺乏、高脂血症等。
