瘙痒常在黄疸，发现前述两周或者是两年左右出现。黄疸出现之后，尿色深黄，粪便变浅，皮肤渐有色素沉着。因长期肝内，胆汁淤积，导致分泌和排泄之肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化吸收，可出现皮肤粗糙和夜盲症，骨软化和骨质疏松，出血倾向。
多数病人会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的病人可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分临床症状轻微，常常间歇性发作。病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。
原发性胆汁性肝硬化，主要与免疫有关，早期无明显症状，后期可出现乏力、纳差、肝功能异常等表现，通常无黄疸症状，晚期病人可表现有黄疸。而继发性胆汁性肝硬化，主要由胆道系统堵塞引起。胆汁因胆道堵塞而无法排出体外，反流进入血液，以黄疸为主要表现，皮肤、巩膜出现黄染。另外皮肤可伴有瘙痒感。
胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，病理症状肝大，呈淡绿色，表面平滑或呈现出细颗粒状，质地坚硬。临床表现为疲乏无力、全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。
而胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，如果确诊为原发性胆汁性肝硬化需要立即启动治疗计划，选择三级医院肝病科或者免疫科，治疗用药可选择熊去氧胆酸、要做好肝脏移植手术的准备。
胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，一般需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。
