胆汁性肝硬化，症状有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴有肝肿大，日轻夜重的瘙痒。皮肤瘙痒是指无原发皮疹，但有瘙痒的一种皮肤病。皮肤瘙痒症属于神经精神性皮肤病，是一种皮肤神经官能症疾患。
胆汁性肝硬化的症状是自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，晚期症状，血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的人增多。
胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁，胆总管的囊肿等=也会引起这种疾病，也有可能和自身免疫反应有关，严重的情况下引起肝功能衰竭。
分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，原发性胆汁性肝硬化目前病因不明。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
