早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。早期的可使用药物治疗，终末期即应进行肝移植。
胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤。可以使用保肝药，抗肝纤化药物，日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
通过手术治疗或者是口服一些药物来治疗，或者是用中药调理，主要是胆汁淤积，可能会引起一些肝脏的纤维化，以及有一些黄疸的症状，是血清钙离子过低，及时发现，及早到正规的肝病医院科学对症的治疗。
胆汁性肝硬化可以使用保肝药，抗肝纤化药物，激素治疗，在日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。平时注意休息，避免劳累，避免吃辛辣刺激性食物。
胆汁性肝硬化是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，它可以表现出肝脏的增大、墨绿色，随着疾病的进展，可以出现结节状改变。原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是以药物治疗为主，只能积极地控制症状。目前常用药物为主，它可以减少内源性胆汁酸对肝脏的毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，同时具有免疫调节作用。
